Morbihanova choroba: obtíže při léčbě a diagnóza: kazuistika

Morbihanova choroba: obtíže při léčbě a diagnóza: a case report

Alaa Aboutaam1,&, Fouzia Hali1, Kenza Baline1,Meryem Regragui2, Farida Marnissi2, Soumiya Chiheb1

1oddělení dermatologie a venerologie, Fakultní nemocnice Ibn Rochd, Casablanca, Maroko, 2oddělení anatomie a patologie, Fakultní nemocnice Ibn Rochd, Casablanca, Maroko

&odpovídající autor
Alaa aboutaam, oddělení dermatologie a venerologie, Fakultní nemocnice Ibn Rochd, Casablanca, Maroko

Abstrakt

Morbihanova choroba (MD) je vzácná entita. Jeho nosografie je nejasná a její terapeutické řízení je obtížné. Oznamujeme nový případ MD. Hlásíme případ 51letého pacienta konzultovaného v našem oddělení po dobu jednoho roku, který ohlásil otok obličeje, erytém a papuly, pro které byl pacient léčen cykliny, lokální a obecnou kortikoterapií, bez zlepšení. Klinické vyšetření zjistilo důležitý edém přední a oční víčka s erytémem tváří pokrytým několika telangiektáziemi. Klinické, biologické a histologické nálezy vedou k diagnóze Morbihanovy choroby po vyloučení jiných nemocí. Vzhledem k předchozím terapeutickým selháním byl pacientovi podáván isotretinoin a furosemid s mírným zlepšením. Zvláštnost našeho pozorování spočívá ve vzácnosti a zejména v terapeutických obtížích, se kterými se během této nemoci setkáváme.

Úvod  dolů

Morbihanova choroba je vzácná entita. Jeho místo v nosografii je nejisté. Někdy se nazývá přetrvávající pevný edém obličeje, někdy růžovka lymfedematózní. Může odpovídat konkrétní klinicko-patologické formě lymfedému nebo růžovky . Jeho diagnóza se provádí před erytematózním edémem přetrvávajícím z horní části obličeje s histologií často nespecifickou a to po odstranění jasně definovaných postižení .Jeho fyziopatologie zůstává špatně známá, takže její léčba je obtížná a není specifická .Uvádíme případ, ve kterém zdůrazňujeme diagnostické a terapeutické potíže, se kterými se během tohoto stavu setkáváme.

pacient a pozorování nahoru  dolů

Jedná se o 51letého pacienta bez specifické patologické anamnézy, který konzultoval edém horní strany obličeje převládající v očních víčkách během posledního roku. Klinické vyšetření ukázalo solidní erytematózní edém převládající nad čelem, víčky a tvářemi, který byl místy pevný a spojený s telangiektázií bez papulárních nebo pustulárních lézí (Obrázek 1). Pacient hlásil papuly na začátku své nemoci. Histologická studie první kožní biopsie naznačila lupus erythematodes. Imunologická analýza (protijaderná protilátka a nativní protilátka proti DNA) byla negativní. Dávka svalových enzymů a elektromyogram nevykazovaly žádné abnormality. Diagnóza lupus erythematodes byla zpočátku zachována s ohledem na fotografickou distribuci lézí a histologické údaje. Byla zavedena terapie kortikosteroidy (prednison 1 mg/kg/d) s progresivně klesající dávkou spojenou s chlorochinem (200 mg/d), ale žádné významné zlepšení.Byla proto provedena druhá kožní biopsie, jejíž histologická studie ukázala perivaskulární dermatitidu s vaskulární ektázií, lymfocytární infiltrát (Obrázek 2). Bakteriologické a parazitologické odběry demodexu byly negativní. Cerebro – faciální zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) eliminovalo kompresi nádoru nebo lokoregionální infekční příčinu. Kožní testovací náplasti byly také negativní. Diagnóza Morbihanovy choroby byla nakonec zachována z klinického hlediska, histologie a eliminace dalších příčin edému obličeje (chronický lupus, dermatomyozitida, chronický ekzém a infekční příčiny).Pacient byl léčen isotretinoinem (0, 5 mg/kg / den) a furosemidem 40 mg denně s mírným zlepšením po 3 měsících.

diskuse  nahoru  dolů

zvláštnost našeho pozorování spočívá v jeho vzácnosti a zejména v diagnostických a terapeutických obtížích, se kterými se během tohoto stavu setkáváme.Morbihanův syndrom byl pravděpodobně poprvé popsán v roce 1956 Schimpfem . A to bylo popsáno v roce 1957 francouzským dermatologem Robertem Degosem v rodném farmáři Morbihanu (severozápadní oblast Francie) jako stav charakterizovaný erytematózním chronickým otokem čela a očních víček, bez identifikovatelné příčiny s nespecifickou histologií . Od tohoto prvního případu bylo popsáno několik pozorování.Jeho místo v nosologii je nejasné. Je to zřetelný stav nebo klinicko-patologická rozmanitost růžovky nebo lymfedému nebo vzácná komplikace růžovky? Merklen, et al pojmenovali tuto entitu jako masivní přetrvávající infiltraci čela s těžkým edémem očních víček . Nebo klinická forma komplikace akné . Ve skutečnosti je to spojení s běžnou formou růžovky, která byla popsána v některých pozorováních, stejně jako přítomnost evokujících histologických obrazů. To byl také případ našeho pacienta, protože měl kromě otoku obličeje erytém, telangeictasii a nepřítomné papuly, které pacient hlásil na začátku své nemoci, všechny evokují růžovku.Fyziopatologické mechanismy Morbihanovy choroby zůstávají špatně pochopeny. Byly učiněny různé předpoklady. Někteří autoři se domnívají, že zničení pojivové tkáně perivaskulární dermis, zejména elastinu, což vede ke ztrátě integrity cévních stěn s exsudací tekutiny způsobující otok . Jiní naznačují lymfatické postižení . Žírné buňky přítomné v perivaskulárním infiltrátu hrají roli ve vývoji edému. Ve skutečnosti by tento edém mohl být sekundární k trvalé obstrukci dermálních lymfatických buněk žírnými buňkami nebo spojený s dermální fibrózou indukovanou těmito buňkami . Nagasaki a kol. Morbihan si myslí, že onemocnění může být důsledkem komprese sekundární lymfatické obstrukce a poškození lymfy indukované granulomy peri-lymfatická růžovka . Další studie prokázala přítomnost imunologické povahy abnormalit u některých pacientů, typ kontaktní kopřivky ve spojení s lokálními lymfatickými poruchami, které by mohly hrát kritickou roli v genezi Morbihanovy choroby .Nedávná studie naznačuje, že dilatace povrchových kapilár a žil, nikoli lymfatických cév, může být příčinou erytroedému .Klinicky je Morbihanova choroba charakterizována postupným nástupem systémového edému pevné konzistence, nejlépe sedícího na očních víčkách, čele, glabelách a tvářích .

histologie je často nespecifická a neumožňuje nám udržet diagnózu. Pozorované obrazy jsou charakterizovány diskrétní hyperkeratózou s polotovary nadržených kuželů, epidermální atrofií, diskrétním edémem střední a hluboké dermis, zánětlivými infiltráty lymfocytů, histiocytů a neutrofilů v perivaskulární a perifolikulární, kapilární dilatace povrchová fibróza, perifolikulární fibróza a stromální edém . Imunoglobulinové depozity připomínající lupusový pás lze pozorovat v přímé imunofluorescenci na dermo-epidermálním spojení .Diagnóza Morbihanovy choroby je zachována před souborem klinických a paraklinických kritérií, a to po vyloučení řady stavů. Ve skutečnosti musí být vyvoláno a odmítnuto několik příčin chronického edému obličeje. Jeho etiologie jsou zastoupeny především chronickým lupus erythematodes, dermatomyozitidou, sarkoidózou, kontaktní dermatitidou, přetrvávajícím pevným edémem obličeje komplikujícím akné a Merkelson-Rosenthalovým syndromem v jeho atypické formě, se zapojením čela a očních víček .Protože patofyziologie Morbihanovy choroby je špatně známa, její léčba zůstává obtížná a nespecifická. Literatura navíc ukazuje místo řady léčebných postupů s protichůdnými výsledky, které jsou v jejich neúčinné většině, v případě našeho pacienta. Tyto léčby zahrnují thalidomid, klofazimin, cykliny a kortikosteroidy samotné nebo v kombinaci s metronidazolem . Isotretinoin používaný ve vysokých a dlouhodobých dávkách, samostatně nebo v kombinaci s klofaziminem nebo ketotifenem, se jeví jako úspěšný . Isotretinoin však může být podle literatury neúčinný u 15-20% pacientů . V případě rezistence na lékařské ošetření je zajímavá plastická chirurgie redukce následovaná lymfodrenáží nebo blefaroplastika laserem CO2 ve formách s palpebrálním postižením .Nedávno uvedli účinnost diuretik samotných nebo spojených s blefaroplastikou. Tato účinnost již byla hlášena tureckým týmem používajícím indapamid v kombinaci s topickými aplikacemi 1% metronidazolu .

závěr  nahoru  dolů

v literatuře bylo navrženo několik terapeutických variant, ale zůstávají většinou neuspokojivé. Prostřednictvím našeho pozorování ilustrujeme terapeutické obtíže, se kterými se během tohoto stavu setkáváme. Náš pacient dostal několik lékařských ošetření bez jakékoli odpovědi. Kombinovaná terapie isotretinoinem a furosemidem poskytla lepší odpověď s přechodnou regresí edému než dříve s komfortem pacienta po 3 měsících léčby.Vzhledem k obrovskému psychologickému a socioprofesionálnímu dopadu Morbihanovy choroby je třeba vyvinout úsilí k lepšímu pochopení patofyziologických mechanismů, aby bylo možné v budoucnu odvodit slibnější terapeutika.

konkurenční zájmy  nahoru  dolů

autoři deklarují Žádný konkurenční zájem.

příspěvky autorů  nahoru  dolů

všichni autoři přečetli a souhlasili s konečným rukopisem.

Obrázky Nahoru  Dolů

Obrázek 1: edém obličeje a očních víček s erytematózními skříňovými tvářemi
Obrázek 2: perivaskulární dermatitida s vaskulární ektázií, lymfocytární infiltrát

 nahoru  dolů
  1. Stefano Veraldi, Maria Chiara Persico, Claudia France. Morbihanův syndrom. Indický Dermatol Online J. 2013 Duben-Červen; 4 (2): 122-124. Google Scholar
  2. Francisco Simental Lara, Ivonne Arellano Mendoza, Patricia Mercadillo Pérez. Trvalý obličejový solidní edém související s akné. Dermatologie Páter Mex. 2006; 50: 72-75. Google Scholar
  3. Nagasaka T, Koyama T, Matsumura K, Chen kr. Perzistentní lymfedém u Morbihanovy choroby: tvorba granulomů perilymfatických epitelioidních buněk jako možná patogeneze. Clin Exp Dermatol. 2008 Listopad; 33 (6): 764-7. PubMed / Google Scholar
  4. Merklen FP, Cottenot F, Pennec J, Mahuzier F, Bull Soc Fr. Trvalá masivní infiltrace čela se silným palpebrálním edémem. Dermatol Syphiligr. 1972; 79(3): 221-2. PubMed / Google Scholar
  5. Connelly MG, Winkelmann RK. Pevný edém obličeje jako komplikace akné vulgaris. Arch Dermatol. 1985 Jan; 121 (1): 87-90. PubMed / Google Scholar
  6. Wohlrab J, Lueftl M, Marsch. Přetrvávající erytém a edém středního a horního aspektu obličeje (morbus morbihan): důkaz skryté imunologické kontaktní kopřivky a zhoršené lymfatické drenáže. J Am Acad Dermatol. 2005 dubna; 52 (4): 595-602. PubMed / Google Scholar
  7. Cribier B.Physiopathologie de la rosacée. Ann Dermatol Venereol. 2014 Září; 141 Suppl 2: S158-64. PubMed
  8. Humbert Ph, Delaporte E, Drobacheff C, Piette F, Blanc D, Bergoend H et al. Solidní otok obličeje spojený s akné. Terapeutická účinnost isotretinoinu. Ann Dermatol Venereol. 1990; 117(8): 527-32. PubMed
  9. Bechara FG, Jansen T, Losch R, Altmeyer P, Hoffmann k. Morbihanova choroba: léčba CO2 laserovou blefaroplastikou. J. Dermatol. 2004 února; 31 (2): 113-5. Google Scholar
  10. Messikh R, Try C, Bennani B, Humbert P. účinnost diuretik v terapeutickém řízení Morbihanovy choroby: tři případy. Ann Dermatol Venereol. 2012 Srpen-Září; 139 (8-9): 559-63. PubMed

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.