Morbihanin tauti: treatment difficulties and diagnosis: a case report

Morbihanin tauti: treatment difficulties and diagnosis: a case report

Alaa Aboutaam1,&, Fouzia Hali1, Kenza Baline1,Meryem Regragui2, Farida Marnissi2, Soumiya Chiheb1

1derma-ja sukupuolitautien osasto, Ibn Rochd University Hospital, Casablanca, Marokko, 2dependantia and Pathology, Ibn Rochd University Hospital, Casablanca, Marokko

&vastaava tekijä
alaa Aboutaam, ihotautien ja sukupuolitautien osasto, Ibn Rochd University Hospital, Casablanca, Marokko

abstrakti

Morbihanin tauti (MD) on harvinainen kokonaisuus. Sen nosografia on epäselvä ja sen terapeuttinen hoito on vaikeaa. Raportoimme uudesta MD-tapauksesta. Raportoimme tapauksesta, jossa 51-vuotias potilas kuuli osastollamme yhden vuoden kasvojen turvotusta, punoitusta ja näppylöitä, joista hän ilmoitti, että potilasta hoidettiin sykliineillä, paikallisella ja yleisellä kortikoterapialla ilman parannusta. Kliinisessä tutkimuksessa havaittiin tärkeä etu-ja silmäluomien turvotus ja poskien punoitus, jota peitti muutama telangiectasia. Kliiniset, biologiset ja histologiset löydökset johtavat Morbihanin taudin diagnosointiin muiden sairauksien poissulkemisen jälkeen. Aiempien terapeuttisten epäonnistumisten vuoksi potilaalle annettiin isotretinoiinia ja furosemidia lievällä parannuksella. Havaintomme erityispiirre on harvinaisuus ja erityisesti tämän sairauden aikana kohdatut terapeuttiset vaikeudet.

Introduction  Down

Morbihanin tauti on harvinainen kokonaisuus. Sen paikka nosografiassa on epävarma. Joskus kutsutaan pysyviä kiinteä kasvojen turvotus, joskus ruusufinni lymfedematous. Se voi vastata tietyn Clinico-patologinen muoto lymfedeema – (lymfaödeema) tai ruusufinni . Sen diagnoosi tehdään kasvojen yläosasta jatkuvan erytematoottisen turvotuksen edessä, jossa on histologia, joka on usein epäspesifinen, ja tämän jälkeen selkeästi määriteltyjen kiintymysten poistaminen .Sen fysiopatologia on edelleen huonosti tunnettu, mikä tekee sen hoidon johtamisesta vaikeaa eikä spesifistä .Raportoimme tapauksesta, jossa korostamme tämän tilan aikana ilmenneitä diagnostisia ja terapeuttisia vaikeuksia.

potilas ja tarkkailu  ylös  alas

kyseessä on 51-vuotias potilas, jolla ei ole erityistä patologista historiaa ja joka on viimeisen vuoden aikana kuullut silmäluomissa vallitsevan kasvojen yläpuolen turvotuksesta. Kliinisessä tutkimuksessa havaittiin kiinteä punoittava turvotus, joka oli vallitsevana otsassa, silmäluomissa ja poskissa, joka oli paikoitellen kiinteä ja liittyi telangiectasiaan ilman papulaarisia tai pustulaarisia leesioita (Kuva 1). Potilas kertoi näppylöiden alkaneen sairaudestaan. Ensimmäisen ihobiopsian histologinen tutkimus viittasi lupus erythematosukseen. Immunologinen analyysi (anti-nuclear antibody ja native anti-DNA antibody) oli negatiivinen. Lihasentsyymien annostus ja elektromyogrammi eivät osoittaneet poikkeavuuksia. Diagnoosi lupus erythematosus säilytettiin aluksi ottaen huomioon valokuvaus jakautuminen leesiot ja histologiset tiedot. Otettiin käyttöön kortikosteroidihoito (prednisoni 1 mg/kg/d), johon liittyi asteittain pienenevä annos klorokiinin (200 mg/d) kanssa, mutta ei merkittävää paranemista.Siksi tehtiin toinen ihobiopsia, jonka histologinen tutkimus osoitti perivaskulaarista ihottumaa, johon liittyi vaskulaarinen ektasia eli lymfaattinen infiltraatti (kuva 2). Demodexin bakteriologinen ja parasitologinen näytteenotto oli negatiivinen. Cerebro-kasvojen magneettikuvaus (MRI) eliminoitu kasvain puristus tai loco-alueellinen tarttuva syy. Myös ihotestilaastarit olivat negatiivisia. Morbihanin taudin diagnoosi säilytettiin lopulta kliinisessä Aspektissa, histologiassa ja muiden kasvojen turvotuksen syiden poistamisessa (krooninen lupus, dermatomyosiitti, krooninen ekseema ja infektiosyyt).Potilasta hoidettiin isotretinoiinilla (0, 5 mg / kg / vrk) ja furosemidilla 40 mg / vrk, mikä lieveni hieman 3 kuukauden kuluttua.

Keskustelu  Up  Down

havaintomme erityispiirre on sen harvinaisuus ja erityisesti tämän tilan aikana ilmenneet diagnostiset ja terapeuttiset vaikeudet.Morbihanin oireyhtymän kuvasi todennäköisesti ensimmäisen kerran Schimpf vuonna 1956 . Ranskalainen ihotautilääkäri Robert Degos kuvaili sen vuonna 1957 morbihanissa (Luoteis-Ranskassa) syntyperäisenä maanviljelijänä sairaudeksi, jolle on ominaista otsan ja silmäluomien punoittava krooninen turvotus ilman tunnistettavaa syytä, jolla ei ole spesifistä histologiaa . Ensimmäisen tapauksen jälkeen havaintoja on kuvattu vain vähän.Sen paikka nosologiassa on epäselvä. Onko se erillinen ehto tai clinico-patologinen erilaisia ruusufinni tai lymfedeema – (lymfaödeema) tai harvinainen komplikaatio ruusufinni? Merklen, et al nimetty tämän kokonaisuuden massiivinen jatkuva tunkeutuminen otsaan vakava turvotus silmäluomet . Tai kliininen muoto akne komplikaatio . Itse asiassa, se on yhteys yleinen muoto ruusufinni, joka on kuvattu joissakin havainnoissa sekä läsnäolo mielikuvia histologisia kuvia. Näin oli myös meidän potilaallamme, koska hänellä oli kasvojen turvotuksen lisäksi eryteema, telangeiktasia ja ei-läsnä olevat näppylät, jotka potilas ilmoitti sairautensa alkaessa kaikki muistuttavan ruusufinniä.Morbihanin taudin fysiopatologiset mekanismit tunnetaan edelleen huonosti. Erilaisia oletuksia on tehty. Jotkut kirjoittajat uskovat, että tuhoaminen sidekudoksen perivaskulaarinen verinahka, erityisesti elastiini, jolloin eheyden menetys verisuonten seinämien eksudaatio nesteen aiheuttaa turvotusta . Toiset ehdottavat imunestejärjestelmän osallistumista . Perivaskulaarisessa infiltraatissa esiintyvillä syöttösoluilla on rooli turvotuksen kehittymisessä. Itse asiassa, tämä turvotus voisi olla toissijainen pysyvä tukos ihon lymphatics jonka syöttösolut, tai liittyy ihon fibroosi aiheuttama näiden solujen . Nagasaki ym. Morbihan ajatella tauti voi johtua toissijaisen imunestejärjestelmän tukkeuma puristus ja lymfavaurioita aiheuttama granuloomat peri-imunestejärjestelmän ruusufinni . Toinen tutkimus osoitti läsnäolo immunologinen luonne poikkeavuuksia joillakin potilailla, tyyppi kontakti urtikaria yhdessä paikallisten imusuonten häiriöt, jotka voivat olla kriittisessäroolissa syntyyn Morbihan tauti .Tuoreen tutkimuksen mukaan erytroedeeman syynä voi olla pinnallisten hiussuonien ja venulusten eikä imusuonten laajeneminen .Kliinisesti Morbihanin taudille on ominaista kiinteän koostumuksen systeemisen turvotuksen asteittainen puhkeaminen mieluiten silmäluomien, otsan, glabellan ja poskien päällä .

histologia on usein epäspesifinen, eikä sen perusteella pystytä säilyttämään diagnoosia. Havaitut kuvat ovat ominaista diskreetti hyperkeratoosi aihioita kiimainen käpyjä, epidermaalinen atrofia, diskreetti turvotus Keski-ja syvä dermis, tulehduksellinen infiltraatteja lymfosyyttien, histiocytes ja neutrofiilien perivaskulaarinen ja perifollicular, kapillaari laajentumat pinnallinen fibroosi, perifollicular fibroosi ja strooman turvotus . Lupus-yhtyettä muistuttavia immunoglobuliinikertymiä voidaan havaita suorassa immunofluoresenssissa Dermo-epidermaalisessa liitoksessa .Morbihanin taudin diagnoosi säilytetään ennen kliinisten ja parakliinisten kriteerien sarjaa ja tämä sen jälkeen, kun joukko ehtoja on jätetty pois. Itse asiassa useita syitä krooniseen kasvojen turvotukseen on herätettävä ja hylättävä. Sen etiologioita edustavat pääasiassa krooninen lupus erythematosus, dermatomyosiitti, sarkoidoosi, kosketusihottuma, jatkuva kiinteä kasvojen turvotus, joka vaikeuttaa aknea ja merkelson-Rosenthal-oireyhtymä sen epätyypillisessä muodossa, johon liittyy otsa ja silmäluomet .Koska Morbihanin taudin patofysiologia tunnetaan huonosti, sen hoito on edelleen vaikeaa ja epäspesifistä. Lisäksi kirjallisuudesta käy ilmi, että hoitojen, joiden tulokset ovat ristiriitaisia ja jotka ovat tehottomassa enemmistössään, joukossa on potilaamme tapaus. Näitä hoitoja ovat talidomidi , klofatsimiini, sykliinit ja kortikosteroidit yksinään tai yhdessä metronidatsolin kanssa . Isotretinoiini, jota käytetään suurina ja pitkäaikaisina annoksina yksin tai yhdessä klofatsimiinin tai ketotifeenin kanssa, näyttää olevan menestyksekäs . Isotretinoiini voi kuitenkin olla tehoton 15-20%: lla potilaista kirjallisuuden mukaan . Jos resistenssi lääketieteellisiin hoitoihin, plastiikkakirurgia vähentäminen seuraa imunestejärjestelmän salaojitus, tai blepharoplasty laserilla CO2 muodoissa palpebral osallistuminen ovat mielenkiintoisia .Lopuksi, Messikh et al ovat äskettäin ilmoittaneet tehokkuutta diureetit yksin tai yhdistettynä blepharoplasty. Tämä teho on jo raportoitu turkkilaisessa ryhmässä, joka käytti indapamidia yhdessä 1% metronidatsolin kanssa paikallisesti .

johtopäätös  Up Down

kirjallisuudessa on ehdotettu useita terapeuttisia variantteja, mutta ne ovat enimmäkseen epätyydyttäviä. Havainnollistamme tämän tilan aikana kohtaamiamme terapeuttisia vaikeuksia. Potilaamme sai useita lääketieteellisiä hoitoja ilman vastausta. Isotretinoiinin ja furosemidin yhdistelmähoito antoi paremman reponsen turvotuksen ohimenevällä regressiolla kuin ennen potilaan mukavuudella 3 kuukauden hoidon jälkeen.Kun otetaan huomioon Morbihanin taudin valtava psykologinen ja sosioprofessional vaikutus, on pyrittävä ymmärtämään paremmin patofysiologisia mekanismeja, jotta voidaan päätellä lupaavampia hoitomuotoja tulevaisuudessa.

kilpailevat intressit  ylös  alas

tekijät ilmoittavat, ettei kilpailevia intressejä ole.

tekijöiden osuudet  ylös  alas

kaikki kirjoittajat ovat lukeneet ja hyväksyneet lopullisen käsikirjoituksen.

Luvut  Ylös  Alas

Kuva 1: kasvojen ja silmäluomien turvotus, jossa on punoittavia kaappiposkia
kuva 2: perivaskulaarinen ihottuma, johon liittyy vaskulaarinen ektasia, lymfaattinen infiltraatti

 ylös  alas
  1. Stefano Veraldi, Maria Chiara Persico, Claudia France. Morbihanin syndrooma. Indian Dermatol Online J. 2013 Apr-Jun; 4 (2): 122-124. Google Scholar
  2. Francisco Simental Lara, Ivonne Arellano Mendoza, Patricia Mercadillo Pérez. Pysyvä kasvojen kiinteä turvotus, joka liittyy akneen. Dermatology Rev Mex. 2006; 50: 72-75. Google Scholar
  3. Nagasaka T, Koyama T, Matsumura K, Chen KR. Persistant lymfedeema – (lymfaödeema) Morbihan tauti: muodostumista perilymfatic epitelioid cell granuloomat mahdollisena patogeneesi. Clin Exp Dermatol. 2008 marras; 33 (6): 764-7. PubMed / Google Scholar
  4. Merklen FP, Cottenot F, Pennec J, Mahuzier F, Bull Soc Fr. Pysyvä massiivinen tunkeutuminen otsaan voimakkaalla palpebraalisella turvotuksella. Dermatol Syphiligr. 1972; 79(3): 221-2. PubMed / Google Scholar
  5. Connelly MG, Winkelmann RK. Kiinteä kasvojen turvotus akne vulgariksen komplikaationa. Arch Dermatol. 1985 Tammi; 121 (1): 87-90. PubMed / Google Scholar
  6. Wohlrab J, Lueftl M, Marsch WC. Kasvojen Keski-ja yläosan jatkuva punoitus ja turvotus (morbus morbihan): todisteet piilevästä immunologisesta kosketusurtikariasta ja imunestejärjestelmän heikentyneestä vedosta. J Am Acad Dermatol. 2005 huhti; 52 (4): 595-602. PubMed / Google Scholar
  7. Cribier B. Physiopathologie de la rosacée. Ann Dermatol Venereol. 2014 Syys; 141 Suppl 2: S158-64. PubMed
  8. Humbert Ph, Delaporte E, Drobacheff C, Piette F, Blanc D, Bergoend H et al. Kiinteä kasvojen turvotus liittyy akne. Isotretinoiinin terapeuttinen teho. Ann Dermatol Venereol. 1990; 117(8): 527-32. PubMed
  9. Bechara FG, Jansen T, Losch R, Altmeyer P, Hoffmann K. Morbihan ’ s disease: treatment with CO2 laser blepharoplasty. J Dermatol. 2004 helmi; 31 (2): 113-5. Google Scholar
  10. Messikh R, Try C, Bennani B, Humbert P. Effectiveness of diureets in the therapeutic management of Morbihan ’ s disease: three cases. Ann Dermatol Venereol. 2012 Elo-Syys; 139 (8-9): 559-63. PubMed

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.