Maladie du Morbihan : difficultés de traitement et diagnostic : rapport de cas

Maladie du Morbihan: difficultés de traitement et diagnostic: un rapport de cas

Alaa Aboutaam1, &, Fouzia Hali1, Kenza Baline1, Meryem Regragui2, Farida Marnissi2, Soumiya Chiheb1

1département de Dermatologie et Vénéréologie, Hôpital Universitaire Ibn Rochd, Casablanca, Maroc, 2département d’Anatomie et de Pathologie, Hôpital Universitaire Ibn Rochd, Casablanca, Maroc

& Auteur correspondant
Alaa Aboutaam, Département de Dermatologie et Vénéréologie, Hôpital Universitaire Ibn Rochd, Casablanca, Maroc

Résumé

La maladie du Morbihan (MD) est une entité rare. Sa nosographie n’est pas claire et sa prise en charge thérapeutique est difficile. Nous signalons un nouveau cas de MD. Nous rapportons un cas d’un patient de 51 ans consulté dans notre service pour un œdème facial d’un an, un érythème et des papules rapportés par lui, pour lequel le patient a été traité par des cyclines, une corticothérapie locale et générale, sans amélioration. L’examen clinique a révélé un œdème important de l’avant et des paupières avec un érythème des joues couvert de quelques télangiectasies. Les résultats cliniques, biologiques et histologiques conduisent à un diagnostic de maladie du Morbihan après exclusion d’autres maladies. En raison d’échecs thérapeutiques antérieurs, le patient a été mis sous isotrétinoïne et furosémide avec une légère amélioration. La particularité de notre observation réside dans la rareté et surtout dans les difficultés thérapeutiques rencontrées lors de cette maladie.

Introduction  Vers le bas

La maladie du Morbihan est une entité rare. Sa place dans la nosographie est incertaine. Parfois appelé œdème facial solide persistant, parfois rosacée lymphoedémateuse. Il peut correspondre à une forme clinico-pathologique particulière de lymphoedème ou de rosacée. Son diagnostic se fait devant un œdème érythémateux persistant de la partie supérieure du visage avec une histologie souvent non spécifique et ce après l’élimination d’une affection clairement définie.Sa physiopathologie reste mal connue rendant ainsi sa prise en charge du traitement difficile et peu spécifique.Nous rapportons un cas dans lequel nous mettons en évidence les difficultés diagnostiques et thérapeutiques rencontrées lors de cette affection.

Patient et observation  Up  Down

Il s’agit d’un patient de 51 ans sans antécédents pathologiques spécifiques qui a consulté pour un œdème de la face supérieure du visage prédominant dans les paupières au cours de la dernière année. L’examen clinique a montré un œdème érythémateux solide prédominant sur le front, les paupières et les joues, qui était solide par endroits et associé à une télangiectasie sans lésions papuleuses ou pustuleuses (Figure 1). Le patient a signalé des papules au début de sa maladie. L’étude histologique de la première biopsie cutanée a suggéré un lupus érythémateux. L’analyse immunologique (anticorps anti-nucléaire et anticorps anti-ADN natif) a été négative. Le dosage des enzymes musculaires et l’électromyogramme n’ont montré aucune anomalie. Le diagnostic de lupus érythémateux a été initialement retenu compte tenu de la répartition photographique des lésions et des données histologiques. Une corticothérapie (prednisone 1 mg / kg / j) avec une dose progressivement décroissante associée à la chloroquine (200 mg/ j) a été introduite mais sans amélioration significative.La deuxième biopsie cutanée a donc été réalisée, dont l’étude histologique a montré une dermatite périvasculaire avec ectasie vasculaire, un infiltrat lymphocytaire (Figure 2). L’échantillonnage bactériologique et parasitologique pour le démodex était négatif. L’imagerie par résonance magnétique cérébro-faciale (IRM) a éliminé la compression tumorale ou une cause infectieuse loco-régionale. Les patchs de test cutané étaient également négatifs. Le diagnostic d’une maladie du Morbihan a finalement été retenu dans l’aspect clinique, l’histologie et l’élimination des autres causes d’œdème facial (lupus chronique, dermatomyosite, eczéma chronique et causes infectieuses).Le patient a été traité par isotrétinoïne (0,5 mg / kg / jour) et furosémide 40 mg par jour avec une légère amélioration après 3 mois.

Discussion  Up  Down

La particularité de notre observation réside dans sa rareté et surtout dans les difficultés diagnostiques et thérapeutiques rencontrées lors de cette affection.Le syndrome du Morbihan a probablement été décrit pour la première fois en 1956 par Schimpf. Et il a été décrit en 1957 par le dermatologue français Robert Degos chez un agriculteur natif du Morbihan (région du nord-ouest de la France) comme une affection caractérisée par un gonflement chronique érythémateux du front et des paupières, sans cause identifiable avec une histologie non spécifique. Depuis ce premier cas, peu d’observations ont été décrites.Sa place dans la nosologie n’est pas claire. S’agit-il d’une affection distincte ou d’une variété clinico-pathologique de rosacée ou de lymphœdème ou d’une complication rare de la rosacée? Merklen, et al ont nommé cette entité comme une infiltration massive et persistante du front avec un œdème sévère des paupières. Ou une forme clinique de complication de l’acné. En effet, c’est une association avec la forme commune de la rosacée qui a été décrite dans certaines observations ainsi que la présence d’images histologiques évocatrices. Ce fut également le cas de notre patient, car il avait, en plus d’un œdème facial, un érythème, une télangéictasie et des papules non présentes, qui ont été rapportées par le patient au début de sa maladie, toutes évoquent une rosacée.Les mécanismes physiopathologiques de la maladie du Morbihan restent mal compris. Différentes hypothèses ont été formulées. Certains auteurs pensent que la destruction du derme périvasculaire du tissu conjonctif, en particulier de l’élastine, entraîne une perte d’intégrité des parois vasculaires avec exsudation du liquide provoquant un gonflement. D’autres suggèrent une atteinte lymphatique. Les mastocytes présents dans l’infiltrat périvasculaire jouent un rôle dans le développement de l’œdème. En effet, cet œdème pourrait être secondaire à l’obstruction permanente des lymphatiques dermiques par les mastocytes, ou lié à la fibrose dermique induite par ces cellules. Nagasaki et coll. Morbihan pense que la maladie peut résulter d’une compression d’obstruction lymphatique secondaire et de lésions lymphatiques induites par des granulomes de rosacée péri-lymphatique. Une autre étude a mis en évidence la présence d’anomalies de nature immunologique chez certains patients, type d’urticaire de contact en association avec des troubles lymphatiques locaux pouvant jouer un rôle critique dans la genèse de la maladie du Morbihan.Une étude récente suggère que la dilatation des capillaires superficiels et des veinules et non des vaisseaux lymphatiques pourrait être la cause de l’érythro-œdème.Cliniquement, la maladie du Morbihan se caractérise par l’apparition progressive d’un œdème systémique de consistance solide, de préférence assis sur les paupières, le front, la glabelle et les joues.

L’histologie est souvent non spécifique et ne permet pas de retenir le diagnostic. Les images observées sont caractérisées par une hyperkératose discrète avec des flans de cônes cornés, une atrophie épidermique, un œdème discret du derme moyen et profond, un infiltrat inflammatoire des lymphocytes, des histiocytes et des neutrophiles en périvasculaire et périfolliculaire, les dilatations capillaires Fibrose superficielle, fibrose périfolliculaire et œdème stromal. Des dépôts d’immunoglobulines rappelant une bande de lupus peuvent être observés en immunofluorescence directe au niveau de la jonction dermo-épidermique.Le diagnostic de la maladie du Morbihan est retenu avant un ensemble de critères cliniques et paracliniques et ce après exclusion d’un certain nombre de conditions. En effet, plusieurs causes d’œdème facial chronique doivent être évoquées et écartées. Ses étiologies sont principalement représentées par le lupus érythémateux chronique, la dermatomyosite, la sarcoïdose, la dermatite de contact, l’œdème facial solide persistant compliquant l’acné et le syndrome de Merkelson-Rosenthal dans sa forme atypique, avec atteinte du front et des paupières.La physiopathologie de la maladie du Morbihan étant mal connue, sa prise en charge reste difficile et non spécifique. De plus, la littérature montre la place d’une panoplie de traitements aux résultats contradictoires qui sont dans leurs majorités inefficaces, le cas de notre patient. Ces traitements comprennent la thalidomide, la clofazimine, les cyclines et les corticostéroïdes seuls ou en association avec le métronidazole. L’isotrétinoïne utilisée à des doses élevées et à long terme, seule ou en association avec la clofazimine ou le kétotifène, semble avoir du succès. Cependant, l’isotrétinoïne peut être inefficace chez 15 à 20% des patients selon la littérature. En cas de résistance aux traitements médicaux, la chirurgie plastique de réduction suivie d’un drainage lymphatique, ou la blépharoplastie par laser CO2 dans les formes à atteinte palpébrale sont intéressantes.Enfin, Messikh et al ont récemment rapporté l’efficacité des diurétiques seuls ou couplés à une blépharoplastie. Cette efficacité a déjà été rapportée par une équipe turque utilisant l’indapamide en association avec des applications topiques de 1% de métronidazole.

Conclusion  Up  Down

Plusieurs variantes thérapeutiques ont été proposées dans la littérature mais elles restent pour la plupart non satisfaisantes. Nous illustrons à travers notre observation les difficultés thérapeutiques rencontrées lors de cette affection. Notre patient a reçu plusieurs traitements médicaux sans aucune réponse. Une thérapie combinée d’isotrétinoïne et de furosémide a donné une meilleure réponse avec régression transitoire de l’œdème qu’auparavant avec un confort du patient après 3 mois de traitement.Compte tenu de l’énorme impact psychologique et socioprofessionnel de la maladie du Morbihan, des efforts doivent être faits pour mieux comprendre les mécanismes physiopathologiques afin d’en déduire des thérapeutiques plus prometteuses à l’avenir.

Intérêts concurrents  En hausse  En baisse

Les auteurs ne déclarent aucun intérêt concurrent.

Contributions des auteurs  Up  Down

Tous les auteurs ont lu et accepté le manuscrit final.

Chiffres  Vers le haut  Vers le bas

Figure 1: œdème du visage et des paupières avec joues de placard érythémateuses
Figure 2: dermatite périvasculaire avec ectasie vasculaire, infiltrat lymphocytaire

 Vers le haut  Vers le bas
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