Mr. T elmeséli tapasztalatait bőr T-sejtes limfóma: egy interjú Ellen J. Kim, MD-Daniel Lewis / Sport Analysis-NFL, NBA, MLB, & tenisz

“a CTCL több lymphoma gyűjteményét képviseli, amelyek elsősorban a bőrt érintik” – magyarázza Ellen J. Kim, M. D., Sandra J. Lazarus dermatológiai professzor a Pennsylvaniai Egyetem Perelman Orvostudományi Karán. “A betegség abban különbözik a legtöbb más limfómától, hogy a bőr T-limfocitáiból származik. Az MF nem kezdődik a csontvelőben, mint a leukémia vagy a nyirokcsomókban, mint a legtöbb limfóma.”
” a CTCL a non-Hodgkin limfóma egyik formája, az MF pedig a CTCL leggyakoribb altípusa. Ritka, és az összes limfómának csak egy kis részét teszi ki—valószínűleg 1% – ot.”
a normál T-sejtek szerves részét képezik az emberi test felmérésének és védelmének a fertőző ágensektől. Ahogy érik és fejlődnek a csontvelőben, olyan jeleket kapnak, amelyek a test meghatározott helyeire irányítják őket. A bőrt hordozó T-sejtek például sértés, például bőrfertőzés után vándorolnak a bőrbe. A betolakodó kiirtása után általában elhagyják a bőrt, recirkulálnak a vérben vagy a nyirokcsomókban, hogy a bőr másik területére utazzanak, vagy természetes sejthalálon mennek keresztül.
másrészt az MF – ben, miután a T-sejtek belépnek a bőrbe, klónozzák magukat és felhalmozódnak ahelyett, hogy természetesen keringenének vagy meghalnának—még mindig ismeretlen okokból. A bőr T-sejtjeinek ezek a gyűjteményei viszont klinikailag nyilvánvalóvá válnak kiütések vagy vörös csomók formájában.
neve ellenére, amelyet először az 1800-as években használtak, az MF nem gombás betegség.
“a” mycosis fungoides ” kifejezés régi, történelmi név.”Dr. Kim tisztázza. “Amikor először leírták, úgy gondolták, hogy hasonló néhány gombás bőrfertőzéshez. De a név beragadt.”
a legtöbb betegnél az MF először a bőrben jelenik meg lapos, vörös, pikkelyes elváltozásokként, foltokként.
“klasszikusan a tapaszok” fürdő törzseloszlásban “alakulnak ki—az alsó törzsben, a csípőben vagy a fenékben” – tanítja Dr. Kim. “Ezeket a területeket olyan helyeknek nevezem,ahol a nap nem süt.”
ahogy a betegség előrehalad, és több T-sejt halmozódik fel a bőrben, az elváltozások megvastagodhatnak, és megnövekedett elváltozásokat eredményezhetnek, amelyeket plakkoknak neveznek. A betegek körülbelül 10-15% – a halad túl a korai stádiumú betegségen; ezeknél a betegeknél a T-sejtek olyan kiterjedten halmozódnak fel a bőrben, hogy a csomók és a daganatok torzulnak. Ezek a “golyószerű” elváltozások fekélyesedhetnek, sebeket képezhetnek.
a fájdalom miatt Mr. T lokalizált sugárzást kapott a fülébe négy hét alatt.
“egy hónapos sugárzás volt, és az orvos azt mondta nekem…” Nos, a rák visszatérhet, vagy nem. Emiatt nem kell aggódnod. Tovább kell élned az életed” – emlékszik vissza Mr.T.
tizenegy hónappal később sajnos Mr. T betegsége visszatért, és ezúttal súlyosbodott.
” rákos sebek csíráznak a testemen, és nem tudom megállítani!”Mr. T élénken írja le. “Nem tudom irányítani ezt a rákot…a karomon, a hátamon, a lábamon és a stomach….It a rák popping, mint a mikrohullámú popcorn a testemen. Félek ezen a ponton; ma nincs kemény fickó.”
” itt jön a kétség, itt jön a szorongás, itt jön a félelem, itt jön az a beteg érzés a gyomromban. Nem tudok enni, nem tudok aludni.”
a további progresszió, a limfóma sejtek elveszíthetik a bőr-homing tendencia, és támadják meg a helyi nyirokcsomók és a vér. Az S. D. Zary-szindróma (SS) az MF fejlett, leukémiás formája, amelyet a rosszindulatú sejtek magas koncentrációja jellemez a vérben. Az SS-ben szenvedő betegeknél kiterjedt viszkető vörös foltok alakulnak ki, amelyek a bőr több mint 80% – át érintik.
az MF klinikai lefolyása nagyon változó a betegek körében, és gyakran kiszámíthatatlan. Ha azonban progresszió következik be, akkor általában több év vagy akár évtized alatt zajlik le.
mivel minden beteg különbözik, nincs egy “helyes” kezelés az összes MF-beteg számára.
“lényegében minden beteg életkora, általános egészségi állapota és a betegség stádiuma alapján döntünk a kezelésről, ami lényegében az orvos által beszélt” hol van a rák? Csak a bőrben van—és csak egy kicsit vagy sokat? A nyirokcsomókban, a vérben vagy a test többi részében van?”kérdezi Dr. Kim.
“szeretem a kezeléseket három nagyon alapvető kategóriába sorolni: bőrre irányított, szisztémás és klinikai vizsgálatok. A bőrre irányított szerek alapvetően azok, amelyeket csak a bőrre alkalmaznak vagy céloznak meg. Ezek korlátozottabb betegségre vonatkoznak, és általában nem okoznak belső mellékhatásokat. A szisztémás szerek erősebbek, orálisan, injekcióval vagy intravénásan adják be. Aztán vannak klinikai kísérletek, amiket új terápiák tesztelésére használunk, hogy az FDA jóváhagyhassa őket.”
a bőr-irányított terápia célja a bőrelváltozások javítása. A fő szerek ebben a kategóriában közé lokális kortikoszteroidok (triamcinolon, klobetazol), lokális retinoidok (bexarotén, tazarotén), lokális kemoterápiás szerek (karmusztin, mechloretamin), lokális immunterápia (imikimod), és lokális felületes sugárterápia (elektronnyaláb sugárzás).
az ultraibolya (UV) fény, amelyet UVA vagy UVB formájában adnak be, egy másik bőrorientált terápia. Míg az UV sugárzás más bőrrákhoz vezethet, valójában előnyös az MF-ben, és “fototerápiának” nevezik, ha kezelésként használják. Valójában az UV fény hatása a limfóma sejtek felszámolására az egyik oka annak, hogy az MF elsősorban a napfénynek nem kitett testrészeket érinti.
a szisztémás terápiákat általában a fejlettebb betegségek számára tartják fenn. Ilyenek például az orális retinoidok (acitretin, bexarotén) – az A-vitaminhoz kapcsolódó vegyületek, amelyek lassítják a rákos sejtek növekedését-és a hiszton-dezacetiláz inhibitorok (vorinosztát, romidepszin), amelyek bekapcsolják a rák elleni géneket. Mr. A T egy másik, interferon-alfa néven ismert szisztémás szeren van, egy olyan anyagon, amelyet testünk természetesen önmagában is termel, hogy fokozza immunvédelmét a rákok és a vírusok ellen.
az elmúlt években számos új hatóanyagot fejlesztettek ki és vizsgáltak az MF számára. Klinikai vizsgálatok folynak az újabb, célzott kezelések értékelésére, amelyek biztonságosabbak vagy hatékonyabbak lehetnek.
“sok nagyszerű kutatás folyik” – mondja Dr. Kim. “Számos célzott terápia létezik, amelyek megpróbálják megcélozni a fejlett stádiumú rákos sejteket anélkül, hogy befolyásolnák a test normál sejtjeit. A CTCL jelenleg izgalmas terület, sok aktív kutatással.”
ezen új, forradalmi terápiák ellenére, a legtöbb más limfómával ellentétben, az MF nem gyógyítható. Szerencsére a legtöbb terápia részleges vagy majdnem teljes remissziót eredményezhet. Mindazonáltal az MF-ben szenvedő betegek többsége egész életen át tartó kezelést és monitorozást igényel.
“amikor meghallod a” rák ” szót, az elméd 60 mérföld / óra sebességgel halad. De azt is gondoljátok: ‘készen állok, csak mondd meg, mit tegyek, és meg fogom tenni. Te fontossági sorrendbe állítod mindenek felett. És ez a gondolkodásmód igaz néhány rákra” – ismeri el Dr. Kim. “Az emlőrák esetében intenzív kezelési időszak van—műtéten, sugárzáson és esetleg kemoterápián megy keresztül—, amelyet a fenntartó hormonterápia egy szakasza követ. De látod a célvonalat, és dolgozhatsz a cél felé. És ez valami, amit már alig várom.”
” az MF egy kicsit más. Ez inkább egy krónikus állapot. A legtöbb beteg számára ez jó hír, mivel lassan mozog, és nem azonnal életveszélyes. De a másik oldalon nagyon nehéz gyógyítani. És talán nem is kell-talán a korai stádiumú betegségben szenvedők békésen együtt élhetnek vele. A ‘Cure’ egy olyan szó, amelyet általában nem használunk, amikor az MF-ről beszélünk . Nagyon keményen dolgozunk a gyógyulás érdekében, de sajnos jelenleg nem ez a helyzet.”
annak ellenére, hogy többszörös visszaesést szenvedett és számos kezelést végzett, Mr. T optimista maradt. Úgy tűnik, elfogadta a betegség valóságát.
“az élet tartóssági teszt” – magyarázza Mr.T. “Ez nem ötven yardos sprint vagy száz yardos kötőjel; ez egy maraton….El kell viselnem, elviselni a nehézségeket….Sok mindenen mentem keresztül, voltak csúcsok és völgyek. Minden nap nem érzed magad 100% – nak, de túléltem.”
” rákharcos lettem. Katona vagyok, ebben veterán. Végül mind meghalunk valamitől, vagy mástól…jó harcot vívunk. Ne ücsörögj a halálra várva. Kemények tudunk lenni. Határozottak lehetünk … együtt élhetünk a rákkal, nem halhatunk bele mindig.”
miután megtapasztalta saját rák elleni harcát, Mr.T felajánlotta támogatását más rákos áldozatoknak. Rendszeresen adományoz a rák társaságoknak, és kiadott egy könyvet a küzdelmeiről, a Cancer Saved My Life: Cancer ain ‘ t for No Wimps címmel, annak érdekében, hogy motiváljon másokat a rákkal.
“nem csak a ráknak mondom, hanem maguknak is:” sajnálom azt a bolondot, aki nem harcol vissza ” – állítja T. úr.
Ellen J. Kim, M. D. Sandra J. Lazarus dermatológiai professzor és a Pennsylvaniai Pennsylvaniai Egyetem Perelman Orvostudományi Karának bőr onkológiai programjának társigazgatója.
Dr. Kim nem vesz részt Mr. T nor hozzáfér a személyes orvosi feljegyzéseihez. Elemzése általános információkat tartalmaz az MF-ben szenvedő betegek gondozásáról, valamint T Úr Cancer Saved My Life: Cancer ain ‘ t for No Wimps című könyvéből.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.