Malattia di Morbihan: difficoltà di trattamento e diagnosi :un caso clinico

Malattia di Morbihan: difficoltà di trattamento e diagnosi: un rapporto di caso

Alaa Aboutaam1,&, Fouzia Hali1, Kenza Baline1,Meryem Regragui2, Farida Marnissi2, Soumiya Chiheb1

1Department di Dermatologia e Venereologia, Ibn Rochd University Hospital, Casablanca, Marocco, 2Department di Anatomia e Patologia, Ibn Rochd University Hospital, Casablanca, Marocco

&autore
Alaa Aboutaam Dipartimento di Dermatologia e Venereologia, Ibn Rochd University Hospital, Casablanca, Marocco

Abstract

Morbihan malattia (MD) è una rara entità. La sua nosografia non è chiara e la sua gestione terapeutica è difficile. Segnaliamo un nuovo caso di MD. Riportiamo un caso di un paziente di 51 anni consultato nel nostro reparto per un edema facciale di un anno, eritema e papule da lui riportato, per il quale il paziente è stato trattato con cicline, cortoterapia locale e generale, senza miglioramenti. L’esame clinico ha rilevato un importante edema della parte anteriore e delle palpebre con un eritema delle guance coperto da alcune telangiectasie. I risultati clinici, biologici e istologici portano a una diagnosi della malattia di Morbihan dopo aver escluso altre malattie. A causa di precedenti fallimenti terapeutici, il paziente è stato sottoposto a isotretinoina e furosemide con leggero miglioramento. La particolarità della nostra osservazione sta nella rarità e soprattutto nelle difficoltà terapeutiche incontrate durante questa malattia.

IntroduzioneGiù

La malattia di Morbihan è un’entità rara. Il suo posto nella nosografia è incerto. A volte chiamato edema facciale solido persistente, a volte rosacea linfoedematosa. Può corrispondere a una particolare forma clinico-patologica di linfedema o rosacea . La sua diagnosi è fatta di fronte a un edema eritematoso persistente dalla parte superiore del viso con un’istologia spesso non specifica e questo dopo l’eliminazione di un affetto chiaramente definito .La sua fisiopatologia rimane poco conosciuta rendendo così la sua gestione del trattamento difficile e non specifica .Riportiamo un caso in cui evidenziamo le difficoltà diagnostiche e terapeutiche incontrate durante questa condizione.

Paziente e osservazione Up  Down

Si tratta di un paziente di 51 anni senza storia patologica specifica che ha consultato per edema della parte superiore del viso predominante nelle palpebre durante l’ultimo anno. L’esame clinico ha mostrato un edema eritematoso solido predominante sulla fronte, sulle palpebre e sulle guance, che era solido in alcuni punti e associato a telangiectasia senza lesioni papulari o pustolose (Figura 1). Il paziente ha riportato papule all’inizio della sua malattia. Lo studio istologico della prima biopsia cutanea ha suggerito il lupus eritematoso. L’analisi immunologica (anticorpo anti-nucleare e anticorpo anti-DNA nativo) è risultata negativa. Il dosaggio degli enzimi muscolari e l’elettromiogramma non hanno mostrato anomalie. La diagnosi di lupus eritematoso è stata inizialmente mantenuta in considerazione della distribuzione fotografica delle lesioni e dei dati istologici. È stata introdotta una terapia con corticosteroidi (prednisone 1 mg/kg/d) con una dose progressivamente decrescente associata alla clorochina (200 mg/d), ma nessun miglioramento significativo.È stata quindi eseguita la seconda biopsia cutanea, il cui studio istologico ha mostrato dermatite perivascolare con ectasia vascolare, un infiltrato linfocitario (Figura 2). Il campionamento batteriologico e parassitologico per demodex è risultato negativo. La risonanza magnetica cerebro-facciale (MRI) ha eliminato la compressione del tumore o una causa infettiva loco-regionale. Anche i cerotti dei test cutanei sono risultati negativi. La diagnosi di una malattia di Morbihan è stata infine mantenuta nell’aspetto clinico, nell’istologia e nell’eliminazione di altre cause di edema facciale (lupus cronico, dermatomiosite, eczema cronico e cause infettive).Il paziente è stato trattato con isotretinoina (0,5 mg/kg/die) e furosemide 40 mg al giorno con leggero miglioramento dopo 3 mesi.

DiscussioneUp Down

La particolarità della nostra osservazione risiede nella sua rarità e soprattutto nelle difficoltà diagnostiche e terapeutiche incontrate durante questa condizione.La sindrome di Morbihan è stata probabilmente descritta per la prima volta nel 1956 da Schimpf . Ed è stato descritto nel 1957 dal dermatologo francese Robert Degos in un contadino nativo del Morbihan (regione nord-occidentale della Francia) come una condizione caratterizzata da gonfiore cronico eritematoso della fronte e delle palpebre, senza causa identificabile con istologia non specifica . Da questo primo caso, sono state descritte poche osservazioni.Il suo posto in nosologia non è chiaro. È una condizione distinta o una varietà clinico-patologica di rosacea o linfedema o una rara complicazione della rosacea? Merklen, et al, ha chiamato questa entità come massiccia infiltrazione persistente della fronte con grave edema delle palpebre . O una forma clinica di complicazione dell’acne . In effetti, è un’associazione con la forma comune di rosacea che è stata descritta in alcune osservazioni così come la presenza di immagini istologiche evocative. Questo è stato anche il caso del nostro paziente, dal momento che aveva, oltre a edema facciale, un eritema, telangeictasia e papule non presenti,che è stato segnalato dal paziente all’inizio della sua malattia sono tutti evocativi di una rosacea.I meccanismi fisiopatologici della malattia di Morbihan rimangono poco conosciuti. Sono state fatte diverse ipotesi. Alcuni autori ritengono che la distruzione del tessuto connettivo derma perivascolare, in particolare elastina, con conseguente perdita di integrità delle pareti vascolari con essudazione di liquido che causa gonfiore . Altri suggeriscono il coinvolgimento linfatico . I mastociti presenti nell’infiltrato perivascolare svolgono un ruolo nello sviluppo dell’edema. In effetti, questo edema potrebbe essere secondario all’ostruzione permanente dei linfatici dermici da parte dei mastociti, o legato alla fibrosi dermica indotta da queste cellule . Nagasaki et al. Morbihan pensa che la malattia può derivare da una compressione ostruzione linfatica secondaria e danni linfatici indotti granulomi peri-linfatico rosacea . Un altro studio ha dimostrato la presenza di natura immunologica di anomalie in alcuni pazienti, tipo di orticaria da contatto in associazione con disturbi linfatici locali che potrebbero svolgere un ruolo criticotutto nella genesi della malattia di Morbihan .Uno studio recente suggerisce che la dilatazione dei capillari e delle venule superficiali e non dei vasi linfatici, può essere la causa dell’eritroedema .Clinicamente, la malattia di Morbihan è caratterizzata dall’insorgenza graduale di edema sistemico di consistenza solida preferibilmente seduto sulle palpebre, sulla fronte, sulla glabella e sulle guance .

L’istologia è spesso non specifica e non ci consente di mantenere la diagnosi. Le immagini osservate sono caratterizzate da una discreta ipercheratosi con spazi vuoti di coni cornei, atrofia epidermica, un discreto edema del derma medio e profondo, un infiltrato infiammatorio di linfociti, istiociti e neutrofili in perivascolare e perifollicolare, le dilatazioni capillari Fibrosi superficiale, fibrosi perifollicolare ed edema stromale . Depositi di immunoglobuline che ricordano una banda di lupus possono essere osservati in immunofluorescenza diretta alla giunzione dermo-epidermica .La diagnosi della malattia di Morbihan viene mantenuta prima di una serie di criteri clinici e paraclinici e questo dopo l’esclusione di una serie di condizioni. Infatti, diverse cause di edema facciale cronico devono essere evocate e respinte. Le sue eziologie sono rappresentate principalmente da lupus eritematoso cronico, dermatomiosite, sarcoidosi, dermatite da contatto, edema facciale solido persistente che complica l’acne e la sindrome di Merkelson-Rosenthal nella sua forma atipica, con coinvolgimento della fronte e delle palpebre .Poiché la fisiopatologia della malattia di Morbihan è poco conosciuta, la sua gestione rimane difficile e non specifica. Inoltre, la letteratura mostra il posto di una panoplia di trattamenti con risultati contraddittori che sono nelle loro maggioranze inefficaci, il caso del nostro paziente. Questi trattamenti includono talidomide, clofazimina, cicline e corticosteroidi da soli o in combinazione con metronidazolo . L’isotretinoina utilizzata a dosi elevate e a lungo termine, da sola o in combinazione con clofazimina o ketotifene, sembra avere successo . Tuttavia, l’isotretinoina può essere inefficace nel 15-20% dei pazienti secondo la letteratura . In caso di resistenza ai trattamenti medici, sono interessanti la chirurgia plastica di riduzione seguita da drenaggio linfatico, o la blefaroplastica mediante laser CO2 nelle forme con coinvolgimento palpebrale .Infine, Messikh et al Hanno recentemente riportato l’efficacia dei diuretici da soli o associati alla blefaroplastica. Questa efficacia è già stata riportata da un team turco che utilizza indapamide in combinazione con applicazioni topiche dell ‘ 1% di metronidazolo .

Conclusione  Up  Down

Diverse varianti terapeutiche sono state proposte in letteratura, ma rimangono per lo più non soddisfacenti. Illustriamo attraverso la nostra osservazione le difficoltà terapeutiche incontrate durante questa condizione. Il nostro paziente ha ricevuto diversi trattamenti medici senza alcuna risposta. Una terapia combinata di isotretinoina e furosemide ha dato una risposta migliore con regressione transitoria dell’edema rispetto a prima con un comfort del paziente dopo 3 mesi di trattamento.Dato l’enorme impatto psicologico e socioprofessionale della malattia di Morbihan, devono essere fatti sforzi per comprendere meglio i meccanismi fisiopatologici al fine di dedurre terapie più promettenti in futuro.

Interessi concorrentiUp Down

Gli autori non dichiarano alcun interesse concorrente.

Contributi degli autoriUp Down

Tutti gli autori hanno letto e accettato il manoscritto finale.

Figure Up  Down

Figura 1: edema del viso e delle palpebre con un armadio eritematoso guance
Figura 2: dermatite perivascolare con ectasia vascolare, un infiltrato linfocitario

 Su  Giù
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