Mr. T Racconta la Sua Esperienza con Linfoma Cutaneo a cellule T: Un’Intervista con Ellen J. Kim, M. D. – Daniel Lewis | Analisi dello Sport – NFL, NBA, MLB, e Tennis

“CTCL rappresenta una raccolta di alcuni linfomi che colpiscono principalmente la pelle”, spiega Ellen J. Kim, M. D., Sandra J. Lazzaro Professore di Dermatologia presso l’Perelman School of Medicine dell’Università della Pennsylvania. “La malattia è diversa dalla maggior parte degli altri linfomi in quanto deriva dai linfociti T della pelle. MF non inizia nel midollo osseo come una leucemia o nei linfonodi come la maggior parte dei linfomi.”
” CTCL è una forma di linfoma non-Hodgkin, e MF è il sottotipo più comune di CTCL. È raro e costituisce solo una piccola percentuale di tutti i linfomi—probabilmente l ‘ 1%.”
Le cellule T normali sono parte integrante del rilevamento e della protezione del corpo umano dagli agenti infettivi. Mentre maturano e si sviluppano nel midollo osseo, acquisiscono segnali di homing che li indirizzano a siti specifici del corpo. Le cellule T che ospitano la pelle, ad esempio, migrano verso la pelle dopo un insulto, come un’infezione cutanea. Dopo aver sterminato l’invasore, in genere lasciano la pelle, ricircolando nel sangue o linfatici per viaggiare in un’altra area all’interno della pelle o sottoposti a morte cellulare naturale.
D’altra parte, in MF, dopo che le cellule T entrano nella pelle, si clonano e si accumulano invece di ricircolare o morire naturalmente—per ragioni che rimangono ancora sconosciute. Queste raccolte di cellule T nella pelle, a loro volta, diventano clinicamente evidenti come eruzioni cutanee o grumi rossi.
Nonostante il suo nome, che è stato utilizzato per la prima volta nel 1800, MF non è una malattia fungina.
“Il termine” mycosis fungoides ” è un nome antico e storico.”Il dottor Kim chiarisce. “Quando è stato descritto per la prima volta, si pensava che fosse simile ad alcune infezioni fungine della pelle. Ma il nome è rimasto.”
Nella maggior parte dei pazienti, MF appare per la prima volta nella pelle come lesioni piatte, rosse e squamose note come cerotti.
“Classicamente, i cerotti si sviluppano in una” distribuzione del tronco da bagno “—il tronco inferiore, i fianchi o le natiche”, insegna il dottor Kim. “Mi riferisco a queste aree come luoghi in cui il sole non splende.”
Man mano che la malattia progredisce e più cellule T si accumulano nella pelle, le lesioni possono addensarsi, producendo lesioni sollevate chiamate placche. Circa il 10-15% dei pazienti progredisce oltre la malattia in fase iniziale; in questi pazienti, le cellule T si accumulano nella pelle in modo così esteso che si sviluppano noduli e tumori deturpanti. Queste lesioni “a forma di palla” possono ulcerare, formando piaghe.
Per la sua piaga, Mr. T ha ricevuto radiazioni localizzate consegnate al suo orecchio per quattro settimane.
” E ‘stato un mese di radiazioni, e il medico mi ha detto Now’ Ora, il cancro potrebbe tornare o potrebbe non. Non puoi preoccuparti di questo. Devi andare avanti e vivere la tua vita”, ricorda Mr. T.
Undici mesi dopo, purtroppo, la malattia di Mr. T è tornata, e questa volta era peggiorata.
“Le piaghe del cancro che spuntano sul mio corpo e non riesco a fermarlo!”Mr. T descrive vividamente. “Non ho alcun controllo su questo cancro on sulle mie braccia, sulla mia schiena, sulle mie gambe e sul mio stomach….It il cancro sta scoppiando come popcorn a microonde sul mio corpo. Ho paura a questo punto; nessun ragazzo duro oggi.”
” Ecco che arriva il dubbio, ecco che arriva l’ansia, ecco che arriva la paura, ecco che la sensazione di malessere giù nella fossa del mio stomaco. Non riesco a mangiare, non riesco a dormire.”
Con un’ulteriore progressione, le cellule del linfoma possono perdere la loro tendenza alla pelle e invadere i linfonodi locali e il sangue. La sindrome di Sézary (SS) è una forma avanzata e leucemica di MF caratterizzata dalla presenza di un’alta concentrazione di cellule maligne nel sangue. I pazienti con SS sviluppano estese macchie rosse pruriginose che interessano oltre l ‘ 80% della pelle.
Il decorso clinico di MF è altamente variabile tra i pazienti e spesso imprevedibile. Tuttavia, se si verifica una progressione, in genere si svolge nell’arco di diversi anni o addirittura decenni.
Poiché ogni paziente è diverso, non esiste un trattamento “giusto” per tutti i pazienti MF.
“In sostanza, decidiamo il trattamento in base all’età di ciascun paziente, alla salute generale e allo stadio della malattia, che è essenzialmente medico-parla per ‘dov’è il cancro?’È solo nella pelle—e solo un po’ o molto? È nei linfonodi, nel sangue o nel resto del corpo?”chiede il dottor Kim.
” Mi piace dividere i trattamenti in tre categorie fondamentali: studi clinici, sistemici e diretti alla pelle. Gli agenti diretti alla pelle sono fondamentalmente quelli che vengono applicati o mirati alla pelle. Sono per la malattia più limitata e generalmente non causano effetti collaterali interni. Gli agenti sistemici sono più forti e vengono somministrati per via orale, tramite iniezioni o per via endovenosa. E poi ci sono studi clinici, che usiamo per testare nuove terapie in modo che possano essere approvate dalla FDA.”
L’obiettivo della terapia diretta alla pelle è migliorare le lesioni cutanee. I principali agenti in questa categoria includono corticosteroidi topici (triamcinolone, clobetasol), retinoidi topici (bexarotene, tazarotene), agenti chemioterapici topici (carmustina, mechloretamina), immunoterapia topica (imiquimod) e radioterapia superficiale localizzata (radiazione a fascio elettronico).
La luce ultravioletta (UV), data come UVA o UVB, è un’altra terapia diretta alla pelle. Considerando che la radiazione UV può portare ad altri tumori della pelle, è effettivamente utile in MF e viene indicato come” fototerapia ” quando viene utilizzato come trattamento. Infatti, l’effetto della luce UV nell’eradicazione delle cellule del linfoma è uno dei motivi per cui MF colpisce principalmente aree del corpo non esposte alla luce solare.
Le terapie sistemiche sono generalmente riservate alle malattie più avanzate. Gli esempi includono retinoidi orali (acitretina, bexarotene) – composti correlati alla vitamina A che rallentano la crescita delle cellule tumorali-e inibitori dell’istone deacetilasi (vorinostat, romidepsin), che attivano i geni che combattono il cancro. Il sig. T è su un altro agente sistemico noto come interferone-alfa, una sostanza che il nostro corpo produce anche naturalmente da solo per aumentare le sue difese immunitarie contro tumori e virus.
Negli ultimi anni, molti nuovi agenti sono stati sviluppati e studiati per MF. Sono in corso studi clinici per valutare nuovi trattamenti mirati che potrebbero essere più sicuri o efficaci.
“C’è un sacco di grande ricerca in corso,” rivela il dottor Kim. “Ci sono una serie di terapie mirate che cercano di indirizzare le cellule tumorali in stadio avanzato senza influenzare le cellule normali del corpo. CTCL è una zona emozionante in questo momento con un sacco di ricerca attiva.”
Nonostante queste nuove terapie rivoluzionarie, a differenza della maggior parte degli altri linfomi, MF non è curabile. Fortunatamente, la maggior parte delle terapie può produrre una remissione parziale o quasi completa. Tuttavia, la maggior parte dei pazienti con MF richiede un trattamento e un monitoraggio per tutta la vita.
” Quando senti la parola ‘cancro’, la tua mente va a 60 miglia all’ora. Ma pensi anche: “Sono pronto, dimmi solo cosa fare e lo farò. La priorità è prima di ogni altra cosa. E questa mentalità è vera per alcuni tumori”, riconosce il dottor Kim. “Per il cancro al seno, c’è un periodo di trattamento intensivo—si passa attraverso chirurgia, radioterapia e forse chemioterapia—seguito da una fase di terapia ormonale di mantenimento. Ma si vede il traguardo, e si può lavorare verso questo obiettivo. E questo è qualcosa da guardare al futuro.”
“MF è un po’ diverso. È più di una condizione cronica. Per la maggior parte dei pazienti, questa è una buona notizia in quanto è lenta e non immediatamente pericolosa per la vita. Ma il rovescio della medaglia, è molto difficile da curare. E forse non abbiamo bisogno di-forse possiamo avere persone con malattia in fase precoce coesistere pacificamente con esso. ‘Cura’ è una parola che tendiamo a non usare quando si parla di MF . Stiamo lavorando molto duramente per una cura, ma non è la situazione al momento purtroppo.”
Nonostante la sofferenza di molteplici ricadute e il ciclismo attraverso una serie di trattamenti, Mr. T è rimasto ottimista. Sembra aver accettato la realtà della sua malattia.
“La vita è una prova di resistenza”, spiega il signor T. “Non è uno sprint di cinquanta yard o un trattino di cento yard; è una maratona….Ho avuto modo di sopportare, sopportare le difficoltà….Ne ho passate tante, sai, ci sono stati picchi e valli. Ogni giorno non ti senti al 100% , ma ce l’ho fatta.”
” Sono diventato un combattente per il cancro. Sono un soldato, un veterano. Prima o poi moriremo tutti per qualcosa o altro. Non stare seduto ad aspettare la morte. Possiamo essere duri. Possiamo essere determinati can possiamo vivere con il cancro, non sempre morirne.”
Dopo aver sperimentato la propria battaglia con il cancro, Mr. T ha offerto il suo sostegno ad altre vittime del cancro. Egli dona regolarmente alle società del cancro, e ha pubblicato un libro sulle sue lotte, Cancer Saved My Life: Cancer Ain’t for No Wimps, nel tentativo di motivare gli altri con il cancro.
” Dico non solo al cancro, ma a se stessi, ‘Ho pietà del pazzo che non contrattacca’”, afferma Mr. T.
Ellen J. Kim, M. D. è Sandra J. Lazarus Professore di Dermatologia e co-direttore del programma di oncologia cutanea presso la Perelman School of Medicine presso l’Università della Pennsylvania a Philadelphia, Pennsylvania.
Il Dr. Kim non è né coinvolto nelle cure mediche del sig. T né ha accesso alle sue cartelle cliniche personali. La sua analisi rappresenta informazioni generali sulla cura dei pazienti con MF e dal libro di Mr. T, Cancer Saved My Life: Cancer Ain’t for No Wimps.

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