氏.tは、皮膚T細胞リンパ腫との彼の経験を詳述します:エレンJとのインタビュー.キム,M.D.-ダニエル*ルイス|スポーツ分析-NFL,NBA,MLB,&テニス

“CTCLは、主に皮膚に影響を与えるいくつかのリンパ腫のコレクションを表しています」と、ペンシルバニア大学のPerelman School of Medicineの皮膚科のEllen J.Kim、M.D.、Sandra J.Lazarus教授は説明しています。 「この疾患は、皮膚Tリンパ球から生じるという点で、他のほとんどのリンパ腫とは異なります。 MFは、白血病のような骨髄またはほとんどのリンパ腫のようなリンパ節で開始されません。”
“CTCLは非ホジキンリンパ腫の一形態であり、MFはCTCLの最も一般的なサブタイプである。 それはまれであり、すべてのリンパ腫のほんのわずかな割合を占めています—おそらく1%。”
正常なT細胞は、感染性病原体から人体を調査し、保護する上で不可欠です。 彼らが成熟し、骨髄で発達するにつれて、彼らは特定の身体部位にそれらを指示するホーミング信号を取得します。 例えば、皮膚ホーミングT細胞は、皮膚感染などの侮辱の後に皮膚に移動する。 侵入者を駆除した後、彼らは通常、皮膚を離れ、血液またはリンパ管を再循環させて皮膚内の別の領域に移動するか、または自然な細胞死を受ける。
一方、MFでは、T細胞が皮膚に入った後、t細胞は自己複製し、再循環や自然死の代わりに蓄積しますが、その理由はまだ不明です。 皮膚中のこれらのT細胞の集合体は、次に、発疹または赤い塊として臨床的に明らかになる。
1800年代に最初に使用された名前にもかかわらず、MFは真菌病ではありません。
“”真菌症fungoides”という用語は、古い歴史的な名前です。”キム博士は明確にします。 「それが最初に記載されたとき、それはいくつかの真菌性皮膚感染症に似ていると考えられていました。 しかし、名前は立ち往生。「
ほとんどの患者では、MFは最初に皮膚に斑状の扁平で赤く鱗状の病変として現れる。
「古典的には、パッチは’入浴体幹分布’—下体幹、腰、または臀部に発達する」とKim博士は教えている。 「私はこれらの地域を太陽が輝いていない場所と呼んでいます。「
疾患が進行し、より多くのT細胞が皮膚に蓄積するにつれて、病変は肥厚し、プラークと呼ばれる隆起した病変を産生する可能性がある。 患者のおよそ10-15%は早い段階の病気を越えて進歩します;これらの患者では、t細胞は傷つく小節および腫瘍が成長するほど皮で非常に集中します。 これらの”ボールのような”病変は潰瘍化し、傷口を形成する可能性があります。
彼の痛みのために、T氏は4週間にわたって耳に局所的な放射線を受けた。
「それは1ヶ月の放射線だった、そして医者は私に言った…「今、癌は戻ってくるかもしれないし、そうでないかもしれない。 それは心配しないでください。 あなたは続けて、あなたの人生を生きる必要があります”とT氏は回想しています。
11ヶ月後、残念ながらTさんの病気が再発し、今回は悪化していた。
“がんが体に芽生えて止められない!”T氏は鮮やかに説明しています。 “私はこの癌を制御することはできません…私の腕、私の背中、私の足、そして私の上にstomach….It 私の体に電子レンジのポップコーンのように飛び出る癌です。 私はこの時点で恐れている;タフな男は今日はありません。「
」ここに疑念、ここに不安、ここに恐怖、ここに私の胃の穴の中にその病気の感情が降りてくる。 食べられない、眠れない。”
さらに進行すると、リンパ腫細胞は皮膚ホーミング傾向を失い、局所リンパ節および血液に侵入する可能性がある。 セザリー症候群(SS)は、血液中に高濃度の悪性細胞が存在することを特徴とする進行性の白血病型のMFである。 SSの患者は皮の80%に影響を与える広範なitchy赤いパッチを開発します。
MFの臨床経過は患者間で非常に可変であり、しばしば予測不可能である。 しかし、進行が発生した場合、それは典型的には数年または数十年にわたって行われる。
各患者が異なるため、すべてのMF患者に対して一つの”正しい”治療はありません。
「基本的に、私たちは各患者の年齢、全体的な健康状態、病期に基づいて治療を決定しますが、これは本質的に「癌はどこにあるのか」を医師が話します。”それはちょうど肌の中にあります—そしてほんの少しまたはたくさんですか? それはリンパ節、血液、または体の残りの部分にありますか?”キム博士に尋ねます。
「私は治療法を3つの非常に基本的なカテゴリに分けるのが好きです:皮膚指向、全身、および臨床試験。 皮指示された代理店は基本的にちょうど加えられるか、または皮を目標とするそれらです。 それらはより限られた病気のためであり、一般に内部副作用を引き起こさない。 全身性薬剤はより強く、経口的に、注射によって、または静脈内に投与される。 そして、FDAの承認を得ることができるように、新しい治療法をテストするために使用する臨床試験があります。”
皮膚指向療法の目標は、皮膚病変を改善することである。 この部門の主要な代理店は項目副腎皮質ホルモン(triamcinolone、clobetasol)、項目retinoids(bexarotene、tazarotene)、項目化学療法の代理店(carmustine、mechlorethamine)、項目免疫療法(imiquimod)、および集中させた表面的な放射線療法(電
紫外線(UV)光は、UVAまたはUVBのいずれかとして与えられ、別の皮膚指向療法である。 紫外線は他の皮膚癌につながる可能性がありますが、実際にはMFに有益であり、治療として使用される場合は「光線療法」と呼ばれます。 実際には、リンパ腫細胞を根絶する際のUV光の効果は、MFが主に日光にさらされていない身体の領域に影響を与える理由の一つです。
全身療法は、一般に、より進行した疾患のために予約されている。 例としては、経口レチノイド(アシトレチン、ベキサロテン)-癌細胞の増殖を遅らせるビタミンAに関連する化合物-および癌と戦う遺伝子をオンにするヒス さん Tはインターフェロンアルファとして知られている別の全身の代理店に癌およびウイルスに対して免疫の防衛を後押しするために私達の体はまた自
近年、MFのための多くの新しいエージェントが開発され、調査されています。 臨床試験はより安全または有効であるかもしれないより新しく、目標とされた処置を評価するために進行中である。
「多くの素晴らしい研究が進行している」とキム博士は明らかにする。 「体内の正常細胞に影響を与えることなく、進行期の癌細胞を標的にしようとする標的療法の数があります。 CTCLは現在、多くの積極的な研究が行われているエキサイティングな分野です。”
これらの新しい革新的な治療法にもかかわらず、他のほとんどのリンパ腫とは異なり、MFは硬化性ではありません。 幸いなことに、ほとんどの治療法は、部分的または完全に近い寛解をもたらすことができる。 それにもかかわらず、MFの患者の大半は終生の処置および監視を要求します。
「『がん』という言葉を聞くと、あなたの心は時速60マイルになる。 しかし、あなたはまた、”私は準備ができている、ちょうど私に何をすべきかを教えて、私はそれを行うつもりだ”と思います。”あなたは何よりもそれを優先します。 そして、その考え方は、いくつかの癌のために真である、”キム博士は認めています。 “乳がんのために、集中的な治療期間があります—あなたは手術、放射線、そして多分化学療法を経て、維持ホルモン療法の段階が続きます。 しかし、あなたはフィニッシュラインを参照してください、あなたはその目標に向かって働くことができます。 そして、それは楽しみにして何かです。”
“MFは少し違います。 それは慢性的な状態の多くです。 ほとんどの患者にとって、これは動きが遅く、すぐに生命を脅かすものではないという点で良いニュースです。 しかし、裏返しに、それを治すことは非常に困難です。 そして、多分私たちはする必要はありません-多分私たちは早期の病気を持つ人々を平和的に共存させることができます。 「Cure」は、MFについて話すときに使用しない傾向がある単語です。 私たちは治療に向けて非常に懸命に働いていますが、残念ながら現時点では状況ではありません。”
複数の再発に苦しみ、一連の治療を繰り返しているにもかかわらず、T氏は明るいままでした。 彼は彼の病気の現実を受け入れているように見えます。
「人生は耐久試験だ」とT氏は説明する。 “それは五十ヤードのスプリントや百ヤードのダッシュではありません。私は耐えなければならない、苦難に耐えなければならない……。私は多くのことを経験してきました、あなたが知っている、山と谷がありました。 毎日あなたは100%感じていないが、私はそれを介して作られました。「
」俺はガンファイターに成長した。 私は兵士、その時のベテランです。 私たちは最終的に何かまたは他のものから死ぬつもりです…良い戦いをしてください。 死を待っている周りに座ってはいけません。 私たちはタフになることができます。 私たちは決定することができます…私たちは常にそれから死ぬわけではなく、癌と一緒に生きることができます。「
自身の癌との戦いを経験した後、T氏は他の癌の犠牲者に彼の支援を提供してきた。 彼は定期的に癌協会に寄付し、彼は彼の闘争についての本を出版しました、癌は私の人生を救った:癌は無弱者のためではありません、癌を持つ他の人
「私は癌だけではなく、自分自身に、「反撃しない愚か者を哀れみます」と言う」とT氏は主張する。
Ellen J.Kim,M.D.は、ペンシルベニア大学フィラデルフィアのPerelman School Of MedicineのSandra J.Lazarus皮膚科教授であり、皮膚腫瘍学プログラムの共同ディレクターです。
キム博士は氏の医療には関与していません。 Tも彼の個人的な医療記録にアクセスできません。 彼女の分析は、MF患者のケアに関する一般的な情報を表しており、T氏の著書「Cancer Saved My Life:Cancer Ain’t for No Wimps」から得られたものです。

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