모르 비한 병:치료 어려움 및 진단:사례 보고서

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&해당 저자
모로코 카사블랑카 이븐 로치드대학교병원 피부과 및 성병학과

추상

모르 비한 병은 드문 실체입니다. 그것의 초음파 검사는 불분명하고 치료 관리가 어렵습니다. 우리는 메릴랜드의 새로운 사례를보고합니다. 우리는 1 년 동안 우리 부서에서 상담 한 51 세 환자의 사례를보고합니다 얼굴 부종,홍반 및 그가보고 한 구진,환자가 개선없이 사이클린,국소 및 일반 코르티코 요법으로 치료 받았다. 임상 검사에서 몇 가지 모세 혈관 확장증으로 덮인 뺨의 홍반과 함께 앞면과 눈꺼풀의 중요한 부종이 발견되었습니다. 임상 적,생물학적 및 조직 학적 발견은 다른 질병을 배제한 후 모르 비한 병의 진단으로 이어진다. 이전의 치료 실패로 인해 환자는 약간의 개선과 함께 이소트레티노인 및 푸로 세 미드를 투여 받았다. 우리의 관찰의 특수성은 희귀 성,특히이 질병 중에 발생하는 치료 적 어려움에 있습니다.

소개아래

모르 비한 병은 드문 개체입니다. 노소 그래피에서의 그 위치는 불확실합니다. 때로는 지속적인 고체 안면 부종이라고도하며 때로는 주사비 림프 부종이라고도합니다. 그것은 림프 부종 또는 주사의 특정 임상 병리학 적 형태에 해당 할 수 있습니다. 그것의 진단은 명확하게 정의한 애정의 제거 후에 조직학을 가진 얼굴의 상부에서 수시로 비특이적 지속하는 홍반 부종 및 이것 앞에 합니다.그것의 물리 병리학은 잘 알려져 있지 않아 치료 관리가 어렵고 구체적이지 않습니다.우리는 우리가 이 조건 도중 부닥친 진단과 치료 어려움을 강조하는 케이스를 보고합니다.

환자 및 관찰위로아래로

지난 1 년 동안 눈꺼풀에서 우세한 얼굴 윗면의 부종에 대해 상담 한 특정 병리학 적 병력이없는 51 세의 환자입니다. 임상 검사에서 이마,눈꺼풀 및 뺨에 우세한 고체 홍 반성 부종이 나타 났으며,이는 장소에서 단단하고 구진 또는 농포 병변이없는 모세 혈관 확장증과 관련이 있습니다(그림 1). 환자는 그의 질병의 시작에 있는 구진을 보고했습니다. 첫 번째 피부 생검에 대한 조직 학적 연구는 홍 반성 루푸스를 제안했습니다. 면역 학적 분석(항핵 항체 및 천연 항핵 항체)은 음성이었다. 근육 효소의 투여 량 및 근전도 이상은 보이지 않았다. 홍 반성 루 푸스의 진단 병 변 및 조직 학적 데이터의 사진 분포의 관점에서 처음 유지 했다. 클로로퀸(200 마그네슘/디)과 관련된 점진적으로 감소하는 용량을 가진 코르티코 스테로이드 요법이 도입되었지만 유의 한 개선은 없었다.따라서 두 번째 피부 생검이 수행되었으며,조직 학적 연구에서 림프구 침윤물 인 혈관 확장증을 동반 한 혈관 주위 피부염이 나타났습니다(그림 2). 복조 용 세균 학적 및 기생충 학적 샘플링은 음성이었다. 뇌 안면 자기 공명 영상(자기 공명 영상)은 종양 압박 또는 국소 감염성 원인을 제거했습니다. 피부 테스트 패치도 부정적이었습니다. 병적 인 질병의 진단은 궁극적으로 임상 양상,조직학 및 안면 부종의 다른 원인(만성 루푸스,피부 근염,만성 습진 및 전염성 원인)의 제거에서 유지되었습니다.환자는 이소트레티노인(0.5 밀리그램/킬로그램/일)및 푸로세미드 40 밀리그램에 의해 3 개월 후에 약간의 개선과 함께 매일 치료되었다.

토론위로아래로

우리의 관찰의 특수성은 희귀 성,특히이 상태에서 발생하는 진단 및 치료 적 어려움에 있습니다.모르 비한 증후군은 아마도 1956 년 쉼프에 의해 처음 설명되었을 것입니다. 그리고 그것은 1957 년 모르 비앙(프랑스 북서부 지역)의 토종 농부의 프랑스 피부과 의사 로버트 드고에 의해 비특이적 조직학으로 식별 가능한 원인없이 이마와 눈꺼풀의 홍 반성 만성 부종을 특징으로하는 상태로 설명되었습니다. 이 첫 번째 경우 이후 몇 가지 관찰이 설명되었습니다.그 위치는 불분명합니다. 그것은 뚜렷한 상태 또는 임상 병리학 적 다양한 주사비 또는 림프 부종 또는 주사비의 드문 합병증입니까? 머클렌 등은 눈꺼풀의 심한 부종과 이마의 대규모 지속적인 침윤이 엔티티라는. 또는 여드름 합병증의 임상 형태. 실제로,일부 관찰뿐만 아니라 연상 조직 학적 이미지의 존재에 설명 된 주사의 일반적인 형태와의 협회. 이것은 또한 우리 환자의 경우였습니다.그는 안면 부종 외에도 홍반,텔랑 지아 증 및 존재하지 않는 구진을 가지고 있었기 때문에 그의 질병이 시작될 때 환자가보고 한 것은 모두 주사비를 연상시킵니다.모르 비아의 생리 병리학 적 메커니즘질병은 잘 이해되지 않았다. 다른 가정이 만들어졌다. 일부 저자는 결합 조직의 혈관 주위 진피,특히 엘라스틴의 파괴,부종을 일으키는 유체의 삼출과 혈관 벽의 무결성의 손실의 결과로 있다고 생각합니다. 다른 사람들은 림프관 침범을 제안합니다. 혈관 주위 침윤에 존재하는 비만 세포는 부종의 발달에 있는 역할을 합니다. 실제로,이 부종은 비만 세포에 의한 피부 림프의 영구적 인 방해에 이차적이거나 이들 세포에 의해 유도 된 피부 섬유증과 관련 될 수 있습니다. 나가사키 외. 모르 비한은 질병이 이차 림프 방해 압축 및 림프 손상 유발 육아종 주변 림프 주사로 인해 발생할 수 있다고 생각합니다. 또 다른 연구는 모르 비한 질병의 기원에 중요한 역할을 할 수있는 국소 림프 질환과 관련하여 접촉 두드러기의 유형 인 일부 환자의 이상 면역 학적 특성의 존재를 입증했습니다.최근 연구에 따르면 림프 혈관이 아닌 표면 모세 혈관 및 세뇨관의 확장이 적혈구 부종의 원인 일 수 있습니다.임상 적으로,모르 비한 병은 눈꺼풀,이마,눈가리개 및 뺨에 앉아있는 단단한 일관성의 전신 부종의 점진적인 발병을 특징으로합니다.

조직학은 종종 비특이적이며 우리가 진단을 유지하는 것을 허용하지 않습니다. 관찰 된 이미지는 각질 원뿔의 블랭크,표피 위축,중간 및 깊은 진피의 이산 부종,림프구의 염증성 침윤물,조직 구 및 호중구의 혈관 주위 및 표피 주위,모세 혈관 확장 표면 섬유증,표피 주위 섬유증 및 간질 부종이있는 이산 각화증을 특징으로합니다. 루푸스 밴드를 상기시키는 면역 글로불린 침전물은 피부-표피 접합부에서 직접 면역 형광에서 관찰 될 수 있습니다.모르 비한 병의 진단은 일련의 임상 적 및 준 임상 적 기준 전에 유지되며,이는 여러 조건을 배제한 후에 유지됩니다. 실제로 만성 안면 부종의 여러 원인을 유발하고 기각해야합니다. 그 병인은 주로 만성 홍 반성 루푸스,피부 근염,유육종증,접촉 성 피부염,여드름을 복잡하게하는 지속적인 고체 안면 부종 및 이마와 눈꺼풀의 침범과 함께 비정형 형태의 메르 켈슨-로젠탈 증후군으로 대표됩니다.모르 비안 병의 병태 생리학이 잘 알려져 있지 않기 때문에,그 관리는 어렵고 불특정 적으로 남아 있습니다. 더욱,문학은 그들의 대다수,우리의 환자의 경우에 있는 모순되는 결과를 가진 처리의 갑각류의 장소를 보여줍니다. 이러한 치료에는 탈리도마이드,클로 파지 민,사이클린 및 코르티코 스테로이드를 단독으로 또는 메트로니다졸과 함께 포함합니다. 단독으로 또는 클로파지민 또는 케토티펜과 함께 사용되는 이소트레티노인은 성공적인 것으로 보인다. 그러나 이소트레티노인은 문헌에 따르면 환자의 15-20%에서 효과가 없을 수 있습니다. 의료 치료에 대한 내성의 경우,림프 배수에 따른 감소 성형 수술 또는 안검 침범이있는 형태의 레이저 이산화탄소에 의한 안검 성형술이 흥미 롭습니다.마지막으로,메시크 등은 최근 단독 또는 안검 성형술과 함께 이뇨제의 효능을보고했다. 이 효능은 이미 1%메트로니다졸의 국소 적용과 함께 인다 파 미드를 사용하는 터키 팀에 의해보고되었습니다.

결론위로아래로

문헌에서 몇 가지 치료 변형이 제안되었지만 대부분 만족스럽지 않습니다. 우리는 우리의 관측을 통해 이 조건 도중 부닥친 치료 어려움을 설명합니다. 우리 환자는 아무런 대답없이 여러 가지 치료를 받았습니다. 이소트레티노인과 푸로 세 미드의 조합 요법은 3 개월 치료 후 환자의 편안함을 가진 이전보다 부종의 일시적인 퇴행으로 더 나은 반응을 보였다.모르 비한 병의 엄청난 심리적,사회적 전문적 영향을 감안할 때,앞으로 더 유망한 치료제를 추론하기 위해 병태 생리 학적 메커니즘을 더 잘 이해하기 위해 노력해야합니다.

경쟁 이익상승하락

저자는 경쟁 이익을 선언하지 않습니다.

저자의 기여위로아래로

모든 저자는 읽고 최종 원고에 동의했다.

그림위로아래로

그림 1: 홍반 찬장이있는 얼굴과 눈꺼풀의 부종 뺨
그림 2:혈관 확장증을 동반 한 혈관 주위 피부염,림프구 침윤

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