Mr. T berättar om sin erfarenhet av kutan T-celllymfom: en intervju med Ellen J. Kim, MD-Daniel Lewis / Sportanalys-NFL, NBA, MLB och Tennis

”CTCL representerar en samling av flera lymfom som främst påverkar huden,” förklarar Ellen J. Kim, MD, Sandra J. Lazarus Professor i dermatologi vid Perelman School of Medicine vid University of Pennsylvania. ”Sjukdomen skiljer sig från de flesta andra lymfom genom att den härrör från hud-T-lymfocyter. MF börjar inte i benmärgen som en leukemi eller i lymfkörtlarna som de flesta lymfom.”
” CTCL är en form av non-Hodgkin lymfom, och MF är den vanligaste subtypen av CTCL. Det är sällsynt och utgör bara en liten del av alla lymfom—förmodligen 1%.”
normala T-celler är integrerade i kartläggning och skydd av människokroppen från smittämnen. När de mognar och utvecklas i benmärgen, förvärvar de homing-signaler som leder dem till specifika kroppsställen. Hud-homing T-celler, till exempel, migrerar till huden efter en förolämpning, såsom en hudinfektion. Efter att ha utrotat invaderaren lämnar de vanligtvis huden, återcirkulerar i blodet eller lymfatiken för att resa till ett annat område i huden eller genomgå naturlig celldöd.
å andra sidan, i MF, efter att T—cellerna kommer in i huden, klonar de sig själva och ackumuleras istället för att återcirkulera eller dö naturligt-av skäl som fortfarande är okända. Dessa samlingar av T-celler i huden blir i sin tur kliniskt uppenbara som utslag eller röda klumpar.
trots sitt namn, som först användes på 1800-talet, är MF inte en svampsjukdom.
”termen” mycosis fungoides ” är ett gammalt, historiskt namn.”Dr Kim klargör. ”När det först beskrevs ansågs det likna vissa svampinfektioner i huden. Men namnet fastnade.”
hos de flesta patienter uppträder MF först i huden som platta, röda, skaliga lesioner som kallas fläckar.
”klassiskt utvecklas fläckarna i en ”badstamfördelning” – den nedre stammen, höfterna eller skinkorna,” lär Dr.Kim. ”Jag hänvisar till dessa områden som platser där solen inte lyser.”
när sjukdomen fortskrider och fler T-celler ackumuleras i huden kan lesionerna tjockna och producera upphöjda lesioner som kallas plack. Cirka 10-15% av patienterna utvecklas bortom sjukdom i tidigt stadium; hos dessa patienter ackumuleras T-celler i huden så omfattande att vanprydande knölar och tumörer utvecklas. Dessa” bollliknande ” lesioner kan sår och bilda sår.
för hans sår fick Mr. T lokal strålning levererad till örat under fyra veckor.
”det var en månad av strålning, och doktorn sa till mig…” nu kan cancer komma tillbaka eller det kanske inte. Du kan inte oroa dig för det. Du måste fortsätta och leva ditt liv, ” minns Mr.T.
elva månader senare återvände tyvärr Mr.T: s sjukdom, och den här gången hade den förvärrats.
” cancersår som växer upp på min kropp och jag kan inte stoppa det!”Mr T beskriver livligt. ”Jag har ingen kontroll över denna cancer … på mina armar,Min rygg, mina ben och min stomach….It är cancer poppar som mikrovågsugn popcorn på min kropp. Jag är rädd just nu; ingen tuff kille idag.”
” här kommer tvivel, här kommer ångest, här kommer rädsla, här kommer den sjuka känslan ner i magen. Kan inte äta, kan inte sova.”
med ytterligare progression kan lymfomcellerna förlora sin hud-homing tendens och invadera lokala lymfkörtlar och blodet. S-syndrom (SS) är en avancerad leukemisk form av MF som kännetecknas av närvaron av en hög koncentration av maligna celler i blodet. Patienter med SS utvecklar omfattande kliande röda fläckar som påverkar över 80 procent av huden.
det kliniska förloppet av MF är mycket varierande bland patienter och ofta oförutsägbart. Men om progression inträffar sker det vanligtvis under flera år eller till och med årtionden.
eftersom varje patient är annorlunda finns det inte en ”rätt” behandling för alla MF-patienter.
”i huvudsak bestämmer vi behandling baserat på varje patients ålder, övergripande hälsa och sjukdomsstadium, vilket i huvudsak är läkare-tala för” var är cancer?’Är det bara i huden—och bara lite eller mycket? Finns det i lymfkörtlarna, blodet eller resten av kroppen?”frågar Dr Kim.
” jag gillar att dela upp behandlingar i tre mycket grundläggande kategorier: hudstyrda, systemiska och kliniska prövningar. Hudstyrda medel är i grunden de som bara appliceras på eller riktar sig mot huden. De är för mer begränsad sjukdom och orsakar i allmänhet inte interna biverkningar. Systemiska medel är starkare och ges oralt, via injektioner eller intravenöst. Och sedan finns det kliniska prövningar, som vi använder för att testa nya terapier så att de kan bli godkända av FDA.”
målet med hudriktad terapi är att förbättra hudskadorna. De viktigaste agenterna i denna kategori inkluderar topikala kortikosteroider (triamcinolon, klobetasol), topiska retinoider (bexaroten, tazaroten), topiska kemoterapimedel (karmustin, mekloretamin), topisk immunterapi (imiquimod) och lokal ytlig strålbehandling (elektronstrålestrålning).
ultraviolett (UV) ljus, ges antingen som UVA eller UVB, är en annan hudriktad terapi. Medan UV-strålning kan leda till andra hudcancer, är det faktiskt fördelaktigt i MF och kallas ”fototerapi” när den används som behandling. Faktum är att effekten av UV-ljus vid utrotning av lymfomcellerna är en anledning till att MF huvudsakligen påverkar kroppsdelar som inte utsätts för solljus.
systemiska terapier är i allmänhet reserverade för mer avancerad sjukdom. Exempel inkluderar orala retinoider (acitretin, bexaroten) – föreningar relaterade till vitamin A som saktar cancercellstillväxt-och histondeacetylashämmare (vorinostat, romidepsin), som aktiverar gener som bekämpar cancer. Mr. T är på ett annat systemiskt medel som kallas interferon-alfa, ett ämne som vår kropp också naturligt producerar på egen hand för att öka sitt immunförsvar mot cancer och virus.
under de senaste åren har många nya agenter utvecklats och undersökts för MF. Kliniska prövningar pågår för att utvärdera nyare, riktade behandlingar som kan vara mer säkra eller effektiva.
”det finns mycket bra forskning på gång”, avslöjar Dr.Kim. ”Det finns ett antal riktade terapier som försöker rikta sig mot cancercellerna i avancerat stadium utan att påverka normala celler i kroppen. CTCL är ett spännande område just nu med mycket aktiv forskning.”
trots dessa nya, revolutionerande terapier, till skillnad från de flesta andra lymfom, är MF inte härdbar. Lyckligtvis kan de flesta terapier ge antingen partiell eller nästan fullständig remission. Ändå kräver majoriteten av patienter med MF livslång behandling och övervakning.
”när du hör ordet ”cancer” går ditt sinne 60 mil i timmen. Men du tror också, ’ jag är redo, bara berätta vad jag ska göra, och jag ska göra det. Du prioriterar det framför allt annat. Och det tankesättet är sant för vissa cancerformer, ” erkänner Dr.Kim. ”För bröstcancer finns det en intensiv behandlingsperiod-du går igenom kirurgi, strålning och kanske kemoterapi—följt av en fas av underhållshormonbehandling. Men du ser mållinjen, och du kan arbeta mot det målet. Och det är något att se fram emot.”
” MF är lite annorlunda. Det är mer av ett kroniskt tillstånd. För de flesta patienter är det goda nyheter eftersom det är långsamt och inte omedelbart livshotande. Men på baksidan är det mycket svårt att bota. Och kanske behöver vi inte—kanske kan vi ha människor med tidigt stadium sjukdom fredligt samexistera med det. ’Cure’ är ett ord som vi brukar inte använda när vi pratar om MF . Vi arbetar mycket hårt mot ett botemedel, men det är inte situationen för tillfället tyvärr.”
trots att ha lidit flera återfall och cyklat genom en rad behandlingar har Mr.T förblivit optimistisk. Han verkar ha accepterat verkligheten av sin sjukdom.
”livet är ett uthållighetstest”, förklarar T. ”Det är inte en femtio-yard sprint eller hundra-yard streck; det är ett maraton….Jag måste uthärda, uthärda svårigheterna….Jag har gått igenom mycket, du vet, det har varit toppar och dalar. Varje dag känner du dig inte 100%, men jag klarade det.”
” jag har vuxit till en cancerfighter. Jag är en soldat, en veteran på det. Vi kommer alla att dö så småningom av något eller annat…sätta upp en bra kamp. Sitt inte och vänta på döden. Vi kan vara tuffa. Vi kan vara beslutsamma…vi kan leva med cancer, inte alltid dö av det.”
efter att ha upplevt sin egen kamp mot cancer har Mr. T erbjudit sitt stöd till andra canceroffer. Han donerar regelbundet till cancerföreningar, och han publicerade en bok om hans kamp, Cancer Saved My Life: Cancer är inte för inga Wimps, i ett försök att motivera andra med cancer.
” jag säger inte bara till cancer utan till sig själva,” Jag tycker synd om dåren som inte slår tillbaka”, säger Mr.T.
Ellen J. Kim, MD är Sandra J. Lazarus Professor i dermatologi och meddirektör för kutan Onkologiprogram vid Perelman School of Medicine vid University of Pennsylvania i Philadelphia, Pennsylvania.
Dr. Kim är inte heller inblandad i medicinsk vård av Mr. Inte heller har tillgång till hans personliga journaler. Hennes analys representerar allmän information om vård av patienter med MF och från Mr.T: S bok, Cancer räddade mitt liv: Cancer är inte för inga Wimps.

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.