Choroba morbihana: trudności w leczeniu i diagnoza: opis przypadku

choroba Morbihana: trudności w leczeniu i diagnoza: opis przypadku

Alaa Aboutaam1,&, Fouzia Hali1, Kenza Baline1,Meryem Regragui2, Farida Marnissi2, Soumiya Chiheb1

1Department of Dermatology and Venereology, Ibn Rochd University Hospital, Casablanca, Maroko, 2department of Anatomy and Pathology, Ibn Rochd University Hospital, Casablanca, Maroko

&autor korespondencyjny
Alaa Aboutaam, Department of Dermatology and Venereology, Ibn Rochd University Hospital, Casablanca, Maroko

Streszczenie

choroba morbihana (MD) jest rzadką jednostką. Jego nosografia jest niejasna, a postępowanie terapeutyczne trudne. Zgłaszamy nowy przypadek MD. Zgłaszamy przypadek 51-letniego pacjenta konsultowanego w naszym oddziale przez zgłoszony przez niego rok obrzęk twarzy, rumień i grudki, na który pacjent był leczony cyklinami, kortykoterapią miejscową i ogólną, bez poprawy. Badanie kliniczne wykazało istotny obrzęk przedniej i powiek z rumieniem policzków pokrytym kilkoma teleangiektazjami. Wyniki badań klinicznych, biologicznych i histologicznych prowadzą do rozpoznania choroby Morbihana po wykluczeniu innych chorób. Ze względu na wcześniejsze niepowodzenia terapeutyczne, pacjent został wprowadzony na izotretynoinę i furosemid z niewielką poprawą. Specyfika naszych obserwacji polega na rzadkości, a zwłaszcza na trudnościach terapeutycznych napotykanych podczas tej choroby.

wprowadzenie dół

choroba Morbihana jest rzadką jednostką. Jego miejsce w nosografii jest niepewne. Czasami nazywa trwałe stałe obrzęk twarzy, czasami trądzik różowaty lymphoedematous. Może odpowiadać konkretnej kliniczno-patologicznej postaci obrzęku limfatycznego lub trądziku różowatego . Jego rozpoznanie stawia się przed obrzękiem rumieniowym utrzymującym się z górnej części twarzy z histologią często niespecyficzną i to po wyeliminowaniu wyraźnie określonych uczuć .Jego fizjopatologia pozostaje słabo poznana, co sprawia, że zarządzanie leczeniem jest trudne i niespecyficzne .Zgłaszamy przypadek, w którym podkreślamy trudności diagnostyczne i terapeutyczne napotkane w tym stanie.

pacjent i obserwacja do góry do dołu

jest to 51-letni pacjent bez specyficznej historii patologicznej, który w ciągu ostatniego roku konsultował obrzęk górnej części twarzy dominujący w powiekach. Badanie kliniczne wykazało stały obrzęk rumieniowy dominujący nad czołem, powiekami i policzkami, który miejscami był stały i związany z teleangiektazją bez zmian grudkowych lub krostkowych (ryc. 1). Pacjent zgłaszał grudki na początku choroby. Badanie histologiczne pierwszej biopsji skóry sugerowało toczeń rumieniowaty. Analiza immunologiczna (przeciwciała anty-jądrowe i natywne przeciwciała anty-DNA) była negatywna. Dawkowanie enzymów mięśniowych i elektromiogramu nie wykazało nieprawidłowości. Rozpoznanie tocznia rumieniowatego zostało początkowo utrzymane ze względu na fotograficzny rozkład zmian i dane histologiczne. Wprowadzono leczenie kortykosteroidami (prednizon 1 mg/kg mc./d) z progresywnie zmniejszającą się dawką chlorochiny (200 mg / d), ale bez znaczącej poprawy.Wykonano zatem drugą biopsję skóry, której badanie histologiczne wykazało okołonaczyniowe zapalenie skóry z ektazją naczyniową, naciekiem limfocytarnym (ryc. 2). Badania bakteriologiczne i parazytologiczne na obecność demodeksu były negatywne. Mózgowo-twarzowy rezonans magnetyczny (MRI) wyeliminowane kompresji guza lub Loco-regionalnej przyczyny zakaźnej. Testy skórne również były negatywne. Diagnoza choroby Morbihana została ostatecznie zachowana w aspekcie klinicznym, histologii i eliminacji innych przyczyn obrzęku twarzy (przewlekły toczeń, zapalenie skórno-mięśniowe, przewlekły wyprysk i przyczyny zakaźne).Pacjent był leczony izotretynoiną (0,5 mg/kg mc. / dobę) i furosemidem w dawce 40 mg na dobę z niewielką poprawą po 3 miesiącach.

dyskusja do góry do dołu

specyfika naszej obserwacji polega na jej rzadkości, a zwłaszcza na trudnościach diagnostycznych i terapeutycznych napotkanych podczas tej choroby.Zespół morbihana został prawdopodobnie po raz pierwszy opisany w 1956 roku przez Schimpfa . I został opisany w 1957 roku przez francuskiego dermatologa Roberta Degosa w rodzinnym gospodarstwie Morbihan (północno-zachodni region Francji) jako stan charakteryzujący się rumieniowatym przewlekłym obrzękiem czoła i powiek, bez zidentyfikowanej przyczyny z niespecyficzną histologią . Od tego pierwszego przypadku opisano kilka obserwacji.Jego miejsce w nozologii jest niejasne. Czy jest to odrębny stan lub kliniczno-patologiczna odmiana trądziku różowatego lub obrzęku limfatycznego lub rzadkie powikłanie trądziku różowatego? Merklen i wsp. nazwali tę istotę masywnym uporczywym naciekiem czoła z silnym obrzękiem powiek . Lub kliniczną formą powikłań trądzikowych . Rzeczywiście, jego związek z powszechną formą trądziku różowatego, który został opisany w niektórych obserwacjach, a także obecność sugestywnych obrazów histologicznych. Tak było również w przypadku naszego pacjenta, ponieważ oprócz obrzęku twarzy miał rumień, teleangeiktazję i nie obecne grudki, które zgłaszał pacjent na początku swojej choroby, przypominają trądzik różowaty.Fizjopatologiczne mechanizmy choroby Morbihana pozostają słabo poznane. Przyjęto różne założenia. Niektórzy autorzy uważają, że zniszczenie tkanki łącznej okołonaczyniowej skóry właściwej, zwłaszcza elastyny, powodując utratę integralności ścian naczyń z wysiękiem płynu powodując obrzęk . Inne sugerują zaangażowanie limfatyczne . Komórki tuczne obecne w nacieku okołonaczyniowym odgrywają rolę w rozwoju obrzęku. Rzeczywiście, ten obrzęk może być wtórne do stałej niedrożności skóry limfatycznych przez komórki tuczne, lub związane z zwłóknienia skóry wywołane przez te komórki . Nagasaki et al. Morbihan uważa, że choroba może wynikać z wtórnej niedrożności limfatycznej i uszkodzeń limfatycznych wywołanych ziarniniakami okołochłonnymi trądziku różowatego . Inne badanie wykazało obecność immunologicznego charakteru nieprawidłowości u niektórych pacjentów, typu pokrzywki kontaktowej w połączeniu z miejscowymi zaburzeniami limfatycznymi, które mogą odgrywać krytyczną rolę w genezie choroby Morbihana .Ostatnie badania sugerują, że rozszerzenie powierzchownych naczyń włosowatych i żylaków, a nie naczyń limfatycznych, może być przyczyną obrzęku erytro-obrzęku .Klinicznie choroba Morbihana charakteryzuje się stopniowym wystąpieniem obrzęku ogólnoustrojowego o stałej konsystencji, najlepiej siedzącego na powiekach, czole, glabelli i policzkach .

histologia jest często niespecyficzna i nie pozwala na zachowanie diagnozy. Obserwowane obrazy charakteryzują się dyskretną hiperkeratozą z pustymi stożkami rogowymi, atrofią naskórka, dyskretnym obrzękiem Środkowej i głębokiej skóry właściwej, infiltracjami zapalnymi limfocytów, histiocytów i neutrofili w naczyniach okołonaczyniowych i peryfolicznych, rozszerzeniami naczyń włosowatych powierzchownym zwłóknieniem, zwłóknieniem peryfolicznym i obrzękiem zrębowym . Złogi Immunoglobulin przypominające pasmo tocznia można zaobserwować w bezpośredniej immunofluorescencji na styku skórno-naskórkowym .Rozpoznanie choroby Morbihana zostaje zachowane przed zestawem kryteriów klinicznych i paraklinicznych, a to po wykluczeniu szeregu schorzeń. Rzeczywiście, kilka przyczyn przewlekłego obrzęku twarzy musi być wywołane i oddalone. Jego etiologie są głównie reprezentowane przez przewlekły toczeń rumieniowaty, zapalenie skórno-mięśniowe, sarkoidozę, kontaktowe zapalenie skóry, uporczywy stały obrzęk twarzy komplikujący trądzik i zespół Merkelsona-Rosenthala w jego nietypowej postaci, z udziałem czoła i powiek .Ponieważ patofizjologia choroby Morbihana jest słabo poznana, jej postępowanie pozostaje trudne i niespecyficzne. Ponadto Literatura ukazuje miejsce panopliku zabiegów o sprzecznych skutkach, które są w większości nieskuteczne, w przypadku naszego pacjenta. Leki te obejmują talidomid, klofazyminę, cykliny i kortykosteroidy samodzielnie lub w skojarzeniu z metronidazolem . Izotretynoina stosowana w wysokich i długoterminowych dawkach, sama lub w połączeniu z klofazyminą lub ketotifenem, wydaje się być skuteczna . Jednak izotretynoina może być nieskuteczna u 15-20% pacjentów zgodnie z literaturą . W przypadku oporności na leczenie interesujące są operacje plastyczne redukcji, a następnie drenaż limfatyczny, czy plastyka powiek laserem CO2 w postaciach z zaangażowaniem palpebralnym .Wreszcie, Messikh i wsp ostatnio donoszą skuteczność diuretyków samodzielnie lub w połączeniu z odsysaniem powiek. Skuteczność ta została już zgłoszona przez turecki zespół stosujący Indapamid w połączeniu z miejscowo stosowanymi 1% metronidazolem .

wnioski  do góry  do dołu

w literaturze zaproponowano kilka wariantów terapeutycznych, ale w większości pozostają one niezadowalające. Poprzez naszą obserwację ilustrujemy trudności terapeutyczne napotykane podczas tego schorzenia. Nasz pacjent otrzymał kilka zabiegów medycznych bez żadnej odpowiedzi. Terapia kombinacyjna izotretynoiny i furosemidu dała lepszą reakcję z przejściową regresją obrzęku niż wcześniej z komfortem pacjenta po 3 miesiącach leczenia.Biorąc pod uwagę ogromny psychologiczny i socjoprofesjonalny wpływ choroby Morbihana, należy podjąć wysiłki, aby lepiej zrozumieć mechanizmy patofizjologiczne, aby wydedukować bardziej obiecujące terapie w przyszłości.

zainteresowania konkurencyjne  w górę w dół

autorzy deklarują brak zainteresowania konkurencją.

wkład autorów do góry do dołu

wszyscy autorzy przeczytali i zgodzili się na ostateczny manuskrypt.

Figury Góra  Dół

Rysunek 1: obrzęk twarzy i oczu z rumieniowatymi policzkami
rycina 2: okołonaczyniowe zapalenie skóry z ektazją naczyniową, naciek limfocytowy

 w górę w dół
  1. Stefano Veraldi, Maria Chiara Persico, Claudia France. Zespół Morbiana. Indyjski Dermatol Online J. 2013 Apr-Jun; 4( 2): 122-124. Google Scholar
  2. Francisco Simental Lara, Yvonne Arellano Mendoza, Patricia Mercadillo Perez. Uporczywy twardy obrzęk twarzy związany z trądzikiem. Dermatologia Rev Mex. 2006; 50: 72-75. Google Scholar
  3. Nagasaka T, Koyama T, Matsumura K, Chen KR. Uporczywy obrzęk limfatyczny w chorobie Morbihana: tworzenie perylimfatycznych ziarniniaków komórek nabłonkowych jako możliwej patogenezy. Clin Exp Dermatol. 2008 Lis; 33 (6): 764-7. PubMed / Google Scholar
  4. Merklen FP, Cottenot F, Pennec J, Mahuzier F, Bull Soc Fr. Uporczywe masywne nacieki na czole z silnym obrzękiem powiek. Dermatol Syfiligr. 1972; 79(3): 221-2. PubMed / Google Scholar
  5. Solidny obrzęk twarzy jako powikłanie trądziku pospolitego. Arch Dermatol. 1985 Jan; 121(1): 87-90. PubMed / Google Scholar
  6. Wohlrab J, Lueftl M, Marsch WC. Uporczywy rumień i obrzęk Środkowej i górnej części twarzy (morbus morbihan): dowody ukrytej pokrzywki kontaktowej immunologicznej i upośledzonego drenażu limfatycznego. J Am Acad Dermatol. 2005 Apr; 52 (4): 595-602. PubMed / Google Scholar
  7. Cribier B. Physiopathologie de la rosacée. Ann Dermatol Venereol. 2014 Sep; 141 Suppl 2: S158-64. PubMed
  8. Humbert Ph, Delaporte E, Drobacheff C, Piette F, Blanc D, Bergoend h et al. Silny obrzęk twarzy związany z trądzikiem. Skuteczność terapeutyczna izotretynoiny. Wenereol Ann Dermatol. 1990; 117(8): 527-32. PubMed
  9. Beshara FG, Jansen t, Losch R, Altmeyer P, Hoffmann K. choroba Morbihana: leczenie laserem blepharoplastyką CO2. J.Dermatol. 2004 Feb; 31(2): 113-5. Google Scholar
  10. Messich R, Tri s, Bennani B, Humbert P. skuteczność leków moczopędnych w leczeniu terapeutycznym choroby Morbiana: trzy przypadki. Ann Dermatol Venereol. 2012 Sierpień-Wrzesień; 139( 8-9): 559-63. PubMed

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.