Mr. T opowiada o swoim doświadczeniu z skórnym chłoniakiem T-cell: wywiad z Ellen J. Kim, MD-Daniel Lewis / Analiza sportowa-NFL, NBA, MLB, & tenis

„CTCL reprezentuje zbiór kilku chłoniaków głównie wpływających na skórę”, wyjaśnia dr Ellen J. Kim, Sandra J. Lazarus profesor dermatologii w Perelman School Of Medicine na Uniwersytecie Pensylwanii. „Choroba różni się od większości innych chłoniaków tym, że powstaje z limfocytów T skóry. MF nie rozpoczyna się w szpiku kostnym, jak białaczka lub w węzłach chłonnych, jak większość chłoniaków.”
” CTCL jest formą chłoniaka nieziarniczego, A MF jest najczęstszym podtypem CTCL. Jest rzadki i stanowi tylko niewielki odsetek wszystkich chłoniaków-prawdopodobnie 1%.”
normalne komórki T są integralną częścią badania i ochrony ludzkiego ciała przed czynnikami zakaźnymi. Gdy dojrzewają i rozwijają się w szpiku kostnym, nabywają sygnały naprowadzające, które kierują je do określonych miejsc ciała. Na przykład limfocyty T kierujące skórę migrują do skóry po zniewadze, takiej jak infekcja skóry. Po eksterminacji najeźdźcy zazwyczaj opuszczają skórę, recyrkulując we krwi lub limfie, aby podróżować do innego obszaru skóry lub ulegając naturalnej śmierci komórkowej.
z drugiej strony, w MF, po dostaniu się komórek T do skóry, klonują się i gromadzą, zamiast recyrkulować lub obumierać naturalnie—z powodów, które nadal pozostają nieznane. Te kolekcje komórek T w skórze, z kolei, stają się klinicznie widoczne jako wysypki lub czerwone grudki.
pomimo nazwy, która została po raz pierwszy użyta w 1800 roku, MF nie jest chorobą grzybiczą.
„określenie” grzybica fungoides ” jest starą, historyczną nazwą.”Dr Kim wyjaśnia. „Kiedy został po raz pierwszy opisany, uważano, że jest podobny do niektórych grzybiczych infekcji skóry. Ale nazwa utknęła.”
u większości pacjentów MF pojawia się po raz pierwszy w skórze jako płaskie, czerwone, łuszczące się zmiany znane jako plamy.
„klasycznie plamy rozwijają się w” rozkładzie tułowia „- dolnej części tułowia, bioder lub pośladków ” – naucza Dr Kim. „Mówię o tych obszarach jako o miejscach, gdzie słońce nie świeci.”
wraz z postępem choroby i gromadzeniem się większej ilości komórek T w skórze, zmiany mogą się zagęścić, tworząc podniesione zmiany zwane blaszkami. Około 10-15% pacjentów rozwija się poza wczesnym stadium choroby; u tych pacjentów komórki T gromadzą się w skórze tak intensywnie, że rozwijają się szpecące guzki i guzy. Te” kulki jak ” zmiany mogą owrzodzenia, tworząc owrzodzenia.
na ból, Pan T otrzymał miejscowe promieniowanie dostarczone do ucha w ciągu czterech tygodni.
to był miesiąc naświetlania, a lekarz mi powiedział … Teraz rak może wrócić albo nie. O to się nie martw. Trzeba żyć dalej – wspomina pan T.
jedenaście miesięcy później niestety wróciła choroba Pana T. i tym razem się pogorszyła.
” rany nowotworowe wyrastają mi na ciele i nie mogę tego powstrzymać!”Pan T opisuje obrazowo. „Nie mam kontroli nad tym rakiem … na moich ramionach, plecach, nogach i moich stomach….It czy rak popping jak popcorn mikrofalowy na moim ciele. Obawiam się, że dzisiaj nie ma twardziela.
nadchodzi zwątpienie, nadchodzi niepokój, nadchodzi strach, nadchodzi to chore uczucie w dole mojego żołądka. Nie mogę jeść, nie mogę spać.”
przy dalszej progresji komórki chłoniaka mogą utracić skłonność do naprowadzania skóry i zaatakować lokalne węzły chłonne i krew. Zespół Sézary ’ ego (SS) jest zaawansowaną, białaczkową postacią MF charakteryzującą się obecnością wysokiego stężenia komórek nowotworowych we krwi. Pacjenci z SS rozwijać rozległe swędzące czerwone plamy wpływające na ponad 80 procent skóry.
przebieg kliniczny MF jest bardzo zmienny wśród pacjentów i często nieprzewidywalny. Jeśli jednak wystąpi progresja, zwykle ma miejsce w ciągu kilku lat, a nawet dziesięcioleci.
ponieważ każdy pacjent jest inny, nie ma jednego „właściwego” leczenia dla wszystkich pacjentów z MF.
„zasadniczo decydujemy o leczeniu na podstawie wieku każdego pacjenta, ogólnego stanu zdrowia i stadium choroby, co jest zasadniczo zdaniem lekarza” gdzie jest rak?”Czy to tylko w skórze-i tylko trochę, czy dużo? Czy to w węzłach chłonnych, krwi, czy w pozostałej części ciała?”pyta Dr Kim.
„lubię dzielić zabiegi na trzy bardzo podstawowe kategorie: skin-directed, systemic i clinical trials. Środki skierowane do skóry to w zasadzie te, które są po prostu stosowane na skórze lub skierowane na nią. Są one bardziej ograniczone choroby i na ogół nie powodują wewnętrznych skutków ubocznych. Leki ogólnoustrojowe są silniejsze i podaje się je doustnie, poprzez zastrzyki lub dożylnie. Są też badania kliniczne, których używamy do testowania nowych terapii, aby mogły zostać zatwierdzone przez FDA.
celem terapii ukierunkowanej na skórę jest poprawa zmian skórnych. Głównymi czynnikami w tej kategorii są miejscowe kortykosteroidy (triamcynolon, klobetasol), miejscowe retinoidy (beksaroten, tazaroten), miejscowe środki chemioterapii (karmustyna, mechloretamina), miejscowa immunoterapia (imikwimod) i miejscowa radioterapia powierzchowna (promieniowanie wiązką elektronów).
Światło Ultrafioletowe (UV), podane jako UVA lub UVB, jest kolejną terapią skierowaną na skórę. Podczas gdy promieniowanie UV może prowadzić do innych nowotworów skóry, w rzeczywistości jest korzystne w MF i jest określane jako „fototerapia”, gdy jest stosowane jako leczenie. W rzeczywistości wpływ światła UV w zwalczaniu komórek chłoniaka jest jednym z powodów, dla których MF wpływa głównie na obszary ciała nie narażone na działanie promieni słonecznych.
terapie ogólnoustrojowe są zazwyczaj zarezerwowane dla bardziej zaawansowanych chorób. Przykłady obejmują retinoidy doustne(acitretyna, beksaroten) – związki związane z witaminą A, które spowalniają wzrost komórek nowotworowych-i inhibitory deacetylazy histonowej (worinostat, romidepsyna), które włączają geny zwalczające raka. Mr. T jest na inny środek ogólnoustrojowy znany jako interferon alfa, substancja nasz organizm również naturalnie produkuje na własną rękę, aby zwiększyć swoją obronę immunologiczną przed nowotworami i wirusami.
w ostatnich latach, wiele nowych agentów zostały opracowane i zbadane dla MF. Trwają badania kliniczne w celu oceny nowszych, ukierunkowanych metod leczenia, które mogą być bardziej bezpieczne lub skuteczne.
„Istnieje wiele terapii celowanych, które starają się kierować na komórki nowotworowe w zaawansowanym stadium bez wpływu na normalne komórki w organizmie. CTCL jest obecnie ekscytującym obszarem z wieloma aktywnymi badaniami.”
pomimo tych nowych, rewolucyjnych terapii, w przeciwieństwie do większości innych chłoniaków, MF nie jest uleczalny. Na szczęście większość terapii może przynieść częściową lub prawie całkowitą remisję. Niemniej jednak większość pacjentów z MF wymaga leczenia i monitorowania przez całe życie.
kiedy słyszysz słowo”rak”, twój umysł jedzie 60 mil na godzinę. Ale myślisz też: „jestem gotowy, po prostu powiedz mi, co mam robić, a ja to zrobię.”Nade wszystko stawiasz na pierwszym miejscu. I ten sposób myślenia jest prawdziwy w przypadku niektórych nowotworów”, przyznaje dr Kim. „W przypadku raka piersi jest intensywny okres leczenia-przechodzisz operację, promieniowanie, a może chemioterapię-po której następuje faza podtrzymującej terapii hormonalnej. Ale widzisz linię mety i możesz pracować nad tym celem. I to jest coś, na co można się doczekać.”
” MF jest trochę inny. To bardziej przewlekła choroba. Dla większości pacjentów jest to dobra wiadomość, ponieważ działa wolno i nie natychmiast zagraża życiu. Ale z drugiej strony, jest to bardzo trudne do wyleczenia. A może nie musimy—może ludzie we wczesnym stadium choroby pokojowo z nią współistnieją. „Lekarstwo” to słowo, którego zwykle nie używamy, gdy mówimy o MF . Pracujemy bardzo ciężko nad lekarstwem, ale niestety nie jest to sytuacja w tej chwili.”
pomimo wielu nawrotów i przechodzenia przez szereg zabiegów, Mr. T pozostał optymistyczny. Wydaje się, że zaakceptował rzeczywistość swojej choroby.
„życie to test wytrzymałości” – tłumaczy Pan T. „To nie jest bieg na 50 jardów ani bieg na 100 jardów; to maraton….Muszę znosić, znosić trudy….Wiele przeszedłem, były szczyty i doliny. Każdego dnia nie czujesz się na 100%, ale udało mi się.
wyrosłam na wojownika raka. Jestem żołnierzem, weteranem. Wszyscy w końcu zginiemy od czegoś lub innego … stoczymy dobrą walkę. Nie siedź i nie czekaj na śmierć. Możemy być twardzi. Możemy być zdeterminowani … możemy żyć z rakiem, a nie zawsze umierać.”
po doświadczeniu własnej walki z rakiem, Pan T zaoferował swoje wsparcie innym ofiarom raka. Regularnie przekazuje darowizny na rzecz stowarzyszeń onkologicznych i opublikował książkę o swoich zmaganiach, Cancer Saved My Life: Cancer Ain ’ t for No Wimps, w celu zmotywowania innych do walki z rakiem.
„mówię nie tylko do raka, ale do siebie:” szkoda mi głupców, którzy nie walczą ” – twierdzi pan T.
Ellen J. Kim, M. D. Jest Sandra J. Lazarus profesor dermatologii i współdyrektor programu onkologii skóry w Perelman School Of Medicine na University of Pennsylvania w Filadelfii, Pensylwania.
Dr Kim nie zajmuje się opieką medyczną Pana T nor ma dostęp do swojej osobistej dokumentacji medycznej. Jej analiza przedstawia ogólne informacje na temat opieki nad pacjentami z MF i z książki Pana T, rak uratował mi życie: rak nie jest dla żadnych mięczaków.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.