Boala Morbihan: dificultăți de tratament și diagnostic: un raport de caz

boala Morbihan: dificultăți de tratament și diagnostic: un raport de caz

Alaa Aboutaam1,&, Fouzia Hali1, Kenza Baline1,Meryem Regragui2, Farida Marnissi2, Soumiya Chiheb1

1departamentul de Dermatologie și Venereologie, Spitalul Universitar Ibn Rochd, Casablanca, Maroc, 2departamentul de anatomie și patologie, Spitalul Universitar Ibn Rochd, Casablanca, Maroc

&autor corespondent
Alaa Aboutaam, Departamentul de Dermatologie și Venereologie, Spitalul Universitar Ibn Rochd, Casablanca, Maroc

rezumat

boala Morbihan (MD) este o entitate rară. Nosografia sa este neclară, iar gestionarea terapeutică este dificilă. Raportăm un nou caz de MD. Raportăm un caz al unui pacient în vârstă de 51 de ani consultat în secția noastră timp de un an edem facial, eritem și papule raportate de acesta, pentru care pacientul a fost tratat cu cicline, corticoterapie locală și generală, fără ameliorare. Examenul clinic a constatat un edem important al frontului și pleoapelor cu un eritem al obrajilor acoperit cu câteva telangiectazii. Constatările clinice, biologice și histologice conduc la un diagnostic al bolii Morbihan după excluderea altor boli. Datorită eșecurilor terapeutice anterioare, pacientul a fost pus pe izotretinoină și furosemid cu o ușoară îmbunătățire. Particularitatea observației noastre constă în raritatea și mai ales în dificultățile terapeutice întâlnite în timpul acestei boli.

IntroducereDown

boala Morbihan este o entitate rară. Locul său în nosografie este incert. Uneori se numește edem facial solid persistent, uneori rozacee limfoedematoasă. Poate corespunde unei anumite forme clinico-patologice de limfedem sau rozacee . Diagnosticul său se face în fața unui edem eritematos care persistă din partea superioară a feței cu o histologie adesea nespecifică și aceasta după eliminarea unei afecțiuni clar definite .Fiziopatologia sa rămâne puțin cunoscută, ceea ce face dificilă gestionarea tratamentului și nu specifică .Raportăm un caz în care evidențiem dificultățile diagnostice și terapeutice întâlnite în timpul acestei afecțiuni.

pacient și observație Up Down

acesta este un pacient în vârstă de 51 de ani, fără antecedente patologice specifice, care s-a consultat pentru edemul părții superioare a feței predominante în pleoape în ultimul an. Examenul clinic a arătat un edem eritematos solid predominant pe frunte, pleoape și obraji, care a fost solid pe alocuri și asociat cu telangiectasia fără leziuni papulare sau pustulare (Figura 1). Pacientul a raportat papule la începutul bolii sale. Studiul histologic al primei biopsii cutanate a sugerat lupus eritematos. Analiza imunologică (anticorp anti-nuclear și anticorp anti-ADN nativ) a fost negativă. Doza de enzime musculare și electromiograma nu au arătat anomalii. Diagnosticul de lupus eritematos a fost păstrat inițial având în vedere distribuția fotografică a leziunilor și datele histologice. A fost introdusă o terapie cu corticosteroizi (prednison 1 mg/kg/zi) cu o doză în scădere progresivă asociată cu clorochina (200 mg/zi), dar nu a existat o îmbunătățire semnificativă.Prin urmare, a fost efectuată a doua biopsie cutanată, studiul histologic al căruia a arătat dermatită perivasculară cu ectazie vasculară, un infiltrat limfocitar (Figura 2). Probele bacteriologice și parazitologice pentru demodex au fost negative. Imagistica prin rezonanță magnetică Cerebro-facială (RMN) a eliminat compresia tumorii sau o cauză infecțioasă loco-regională. Patch-urile de testare a pielii au fost, de asemenea, negative. Diagnosticul unei boli Morbihan a fost păstrat în cele din urmă în aspectul clinic, histologia și eliminarea altor cauze ale edemului facial (lupus cronic, dermatomiozită, eczeme cronice și cauze infecțioase).Pacientul a fost tratat cu izotretinoină (0,5 mg/kg/zi) și furosemid 40 mg pe zi, cu o ușoară îmbunătățire după 3 luni.

discuțieUp Down

particularitatea observației noastre constă în raritatea sa și mai ales în dificultățile diagnostice și terapeutice întâlnite în timpul acestei afecțiuni.Sindromul Morbihan a fost probabil descris pentru prima dată în 1956 de Schimpf . Și a fost descrisă în 1957 de dermatologul francez Robert Degos la un fermier nativ din Morbihan (regiunea de nord-vest a Franței) ca o afecțiune caracterizată prin umflarea cronică eritematoasă a frunții și a pleoapelor, fără cauză identificabilă cu histologie nespecifică . De la acest prim caz, au fost descrise puține observații.Locul său în nosologie este neclar. Este o afecțiune distinctă sau o varietate clinico-patologică de rozacee sau limfedem sau o complicație rară a rozaceei? Merklen și colab au numit această entitate ca o infiltrare masivă persistentă a frunții cu edem sever al pleoapelor . Sau o formă clinică de complicație a acneei . Într-adevăr, este o asociere cu forma comună de rozacee care a fost descrisă în unele observații, precum și prezența imaginilor histologice evocatoare. Acesta a fost și cazul pacientului nostru, deoarece a avut, pe lângă edemul facial, un eritem, telangeictazie și papule neprezente,care a fost raportat de pacient la începutul bolii sale, toate evocând o rozacee.Mecanismele fiziopatologice ale bolii Morbihan rămân slab înțelese. S-au făcut presupuneri diferite. Unii autori cred că distrugerea dermei perivasculare a țesutului conjunctiv, în special elastina, ducând la pierderea integrității pereților vasculari cu exudarea fluidului care provoacă umflarea . Alții sugerează implicarea limfatică . Celulele mastocite prezente în infiltratul perivascular joacă un rol în dezvoltarea edemului. Într-adevăr, acest edem ar putea fi secundar obstrucției permanente a limfaticelor dermice de către celulele mastocite sau legat de fibroza dermică indusă de aceste celule . Nagasaki și colab. Morbihan cred că boala poate rezulta dintr-o compresie obstrucție limfatică secundară și leziuni limfatice induse granuloame peri-limfatice rozacee . Un alt studiu a demonstrat prezența naturii imunologice a anomaliilor la unii pacienți, tip de urticarie de contact în asociere cu tulburări limfatice locale care ar putea juca un rol critic în geneza bolii Morbihan .Un studiu recent sugerează că dilatarea capilarelor și venulelor superficiale și nu a vaselor limfatice poate fi cauza eritroedemului .Din punct de vedere clinic, boala Morbihan se caracterizează prin debutul treptat al edemului sistemic de consistență solidă, de preferință așezat pe pleoape, frunte, glabelă și obraji .

histologia este adesea nespecifică și nu ne permite să păstrăm diagnosticul. Imaginile observate se caracterizează printr-o hiperkeratoză discretă cu semne de conuri excitat, atrofie epidermică, un edem discret al dermei medii și profunde, infiltrate inflamatorii ale limfocitelor, histiocitelor și neutrofilelor în perivascular și perifolicular, dilatațiile capilare fibroza superficială, fibroza perifoliculară și edemul stromal . Depozitele de imunoglobulină care amintesc de o bandă de lupus pot fi observate în imunofluorescență directă la joncțiunea dermo-epidermică .Diagnosticul bolii Morbihan este reținut înainte de un set de criterii clinice și paraclinice și acest lucru după excluderea unui număr de condiții. Într-adevăr, mai multe cauze ale edemului facial cronic trebuie evocate și respinse. Etiologiile sale sunt reprezentate în principal de lupus eritematos cronic, dermatomiozită, sarcoidoză, dermatită de contact, edem facial solid persistent care complică acneea și sindromul Merkelson-Rosenthal în forma sa atipică, cu implicarea frunții și a pleoapelor .Deoarece fiziopatologia bolii Morbihan este puțin cunoscută, gestionarea acesteia rămâne dificilă și nespecifică. Mai mult, literatura de specialitate arată locul unei panoplii de tratamente cu rezultate contradictorii care sunt în majoritățile lor ineficiente, în cazul pacientului nostru. Aceste tratamente includ talidomidă, clofazimină, cicline și corticosteroizi singuri sau în asociere cu metronidazol . Isotretinoina utilizată la doze mari și pe termen lung, singură sau în combinație cu clofazimină sau ketotifen, pare să aibă succes . Cu toate acestea, izotretinoina poate fi ineficientă la 15-20% dintre pacienți, conform literaturii de specialitate . În cazul rezistenței la tratamente medicale, chirurgia plastică de reducere urmată de drenaj limfatic sau blefaroplastia cu laser CO2 în formele cu implicare palpebrală sunt interesante .În cele din urmă, Messikh și colab au raportat recent eficacitatea diureticelor singure sau asociate cu blefaroplastia. Această eficacitate a fost deja raportată de o echipă turcă care utilizează indapamidă în combinație cu aplicații topice de 1% metronidazol .

concluzie  Up Down

mai multe variante terapeutice au fost propuse în literatura de specialitate, dar ele rămân în mare parte nesatisfăcătoare. Ilustrăm prin observația noastră dificultățile terapeutice întâlnite în timpul acestei afecțiuni. Pacientul nostru a primit mai multe tratamente medicale fără niciun răspuns. O terapie combinată de izotretinoină și furosemid a dat o reacție mai bună cu regresia tranzitorie a edemului decât înainte, cu un confort al pacientului după 3 luni de tratament.Având în vedere impactul psihologic și socioprofesional enorm al bolii Morbihan, trebuie depuse eforturi pentru a înțelege mai bine mecanismele fiziopatologice pentru a deduce terapii mai promițătoare în viitor.

interese concurenteUp Down

autorii declară că nu există interese concurente.

contribuțiile autorilorUp Down

toți autorii au citit și au fost de acord cu manuscrisul final.

Cifre  Sus  Jos

Figura 1: edemul feței și pleoapelor cu un dulap eritematos obrajii
Figura 2: dermatită perivasculară cu ectazie vasculară, un infiltrat limfocitar

 sus  jos
  1. Stefano Veraldi, Maria Chiara Persico, Claudia Franța. Sindromul Morbihan. Indian Dermatol Online J. 2013 Aprilie-Iunie; 4 (2): 122-124. Google Scholar
  2. Francisco Simental Lara, Ivonne Arellano Mendoza, Patricia Mercadillo P Untrivrez. Edem solid facial Persistent legat de acnee. Dermatologie Rev Mex. 2006; 50: 72-75. Google Scholar
  3. Nagasaka T, Koyama T, Matsumura K, Chen kr. Limfedemul persistent în boala Morbihan: formarea granuloamelor de celule epitelioide perilimfatice ca posibilă patogeneză. Clin Exp Dermatol. 2008 noiembrie; 33(6): 764-7. PubMed / Google Scholar
  4. Merklen FP, Cottenot F, Pennec J, Mahuzier F, Bull soc Fr. Infiltrarea masivă persistentă a frunții cu edem palpebral puternic. Dermatol Syphiligr. 1972; 79(3): 221-2. PubMed / Google Scholar
  5. Connelly MG, Winkelmann RK. Edemul facial Solid ca o complicație a acneei vulgare. Arch Dermatol. 1985 ianuarie; 121 (1): 87-90. PubMed / Google Scholar
  6. Wohlrab J, Lueftl M, Marsch WC. Eritem Persistent și edem al celui de-al treilea și superior aspect al feței (morbus morbihan): dovezi ale urticariei de contact imunologice ascunse și a drenajului limfatic afectat. Sunt Acad Dermatol. 2005 Aprilie; 52 (4): 595-602. PubMed / Google Scholar
  7. Cribier B. Fiziopatologie de la rosac unfecte. Ann Dermatol Venereol. 2014 Septembrie; 141 Suppl 2: S158-64. PubMed
  8. Humbert Ph, Delaporte E, Drobacheff C, Piette F, Blanc D, Bergoend H și colab. Edem facial Solid asociat cu acnee. Eficacitatea terapeutică a izotretinoinei. Ann Dermatol Venereol. 1990; 117(8): 527-32. PubMed
  9. Bechara FG, Jansen T, Losch R, Altmeyer p, boala lui Hoffmann K. Morbihan: tratament cu blefaroplastie cu laser CO2. J Dermatol. 2004 februarie; 31 (2): 113-5. Google Scholar
  10. Messikh R, încercați C, Bennani B, Humbert P. eficacitatea diureticelor în managementul terapeutic al bolii Morbihan: trei cazuri. Ann Dermatol Venereol. 2012 August-Septembrie; 139 (8-9): 559-63. PubMed

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.